أنزيم Q10  Coenzyme Q10 (CoQ10))

أنزيم Q10 من أكثر المكملات الغذائية استخداماً مع مرضى برادر ويلي وهو أحد مضادات الأكسدة التي تدعم وظيفة الميتوكوندريا.

الميتوكوندريا هي مصانع الطاقة في العضلات. وتشير الأدلة إلى أنه يساعد في تحسين مستوى الطاقة أثناء النهار عند الرضع والأطفال الذين يعانون من متلازمة برادر ويلي مما يساعدهم على الاستيقاظ لفترات أطول وبالتالي القدرة على المص والبلع عند إرضاعهم لذلك غالبا ما يتم تجريبه مع الأطفال الرضع في وحدات العناية المركزة لحديثي الولادة.

الكارنيتين (L Carnitine)

الكارنيتين هو عامل مساعد آخر يعمل في الميتوكوندريا ويقلل من الالتهاب والإجهاد التأكسدي. وبما أنه يصعب إجراء دراسات حقيقية مع المكملات بسبب عدم وجود التمويل لها فإن البيانات كلها معتمدة على مشاهدات وملاحظات أهالي المرضى لتأثير هذه المكملات على أولادهم. وما لاحظه الأهالي عند استخدام أولادهم للكارنيتين هو أنه يحسن مستوى الطاقة والتيقظ عند الأطفال. لذا من الجيد أن يناقش الأهالي مع أخصائي الغدد الصم أو طبيب الأطفال هذين المكملين عندما يكون الطفل رضيعًا ويعاني ضعفاً في عملية المص والبلع عند الرضاعة أو إذا كان الطفل يعاني من الإجهاد خلال النهار وازداد الوضع سوءًا مع تقدمهم في السن قليلاً. كما يمكن إعطاء الكارنيتين للأطفال الأكبر سناً حيث يساعد هذا الأمر في رفع مستويات الطاقة وإبقاء الطفل متيقظاً خلال النهار.

الفيتامينات والمعادن

تعد الفيتامينات والمعادن من المكملات الهامة التي يستخدمها الكثير من مرضى برادر ويلي.

مجموعة فيتامينات B هي الأكثر شيوعاً فمجموعة فيتامينات B6 و B12 تساهم بشكل مباشر بتنشيط أجهزة الإرسال العصبية في المخ. ويحسن فيتامين B12 على وجه الخصوص عمل العمليات المتعلقة بالفص الجبهي  الأمامي مثل اتخاذ القرارات و وظائف اللغة وعمليات إدراكية أخرى  مثل التخطيط والانتباه وتنظيم المشاعر. لذا غالباً يُعطى فيتامين B12 للذين لديهم تأخر في النطق وقد ثبت أنه يساعد في بعض الحالات وليس الكل. في الواقع قد يعاني حتى الأشخاص الطبيعيين في سن المراهقة من بعض التأخر الإدراكي في حال انخفض عندهم مستوى فيتامين B12 ولذا يفضل أن يتم فحص مستوى هذا الفيتامين عند المراهقين المصابين بمتلازمة برادر ويلي لتجنب أي مشاكل إدراكية قد تحدث كلما كبر المريض.

لدى معظم مرضى برادر ويلي مستويات مصل عالية من فيتامينات B. بحيث إذا قمنا بقياس مستوى B12 فسيكون مرتفعًا جدًا في الدم ولكن هذا ليس مقياسًا جيدًا لمعرفة إذا ما كانت أجسامهم تستخدم B12 بالفعل بشكل صحيح أم لا. وما نراه هو أن الاختبارات المعملية الأخرى التي نقوم بها يمكن أن توضح لنا أن مستويات B12 لا يتم استخدامها بكفاءة وبشكل صحيح.

 فحتى المستويات العالية للفيتامين لا تعطينا أي دلالة لذلك نقوم بطلب تحليل دم عام لمعرفة مؤشرات MCV وهو متوسط حجم كريات الدم الحمراء وهذه طريقة أفضل لتقييم ما إذا كان يحتاج الشخص المصاب بمتلازمة برادر ويلي حقًا إلى فيتامين B12 إضافي أم لا.

 فالأمر مشابه لمستويات هرمون النمو في الدم igf-1. أحيانًا ترى مستويات عالية من الأشياء في الدم لكن استخدام أجسامهم لا تستخدم تلك المواد بشكل صحيح.

ولأن معظم الأطباء لا يعلم هذه المعلومات عن مرضى برادر ويلي فمن المهم للأهل أن يعرفوا هذه المعلومات ويناقشوها مع طبيب الأطفال أو أخصائي الغدد الصماء في حال مناقشة موضوع المكملات الغذائية.

فيتامين د

وهو فيتامين آخر يُوصف غالبًا لمرضى متلازمة برادر ويلي. يُعتقد أنه يشارك في الوقاية من جوانب مختلفة من الأمراض التنكسية في الجهاز العصبي. ولكن يمكن بسهولة تناول جرعة زائدة في متلازمة برادر ويلي لأنه فيتامين قابل للذوبان في الدهون ومعظم الأفراد المصابين بمتلازمة برادر ويلي لديهم زيادة دهون في الجسم سواء قلّت هذه الدهون أو كثرت، لذا فإن أول شيء يجب القيام به مع فيتامين د هو فحص المستويات ثم تحديد ما إذا كان العلاج ضروريًا مع أخصائي الغدد الصماء. يمكن الاعتماد على تحليل الدم لتحديد المستوى الفعلي لهذا الفيتامين في الدم.

الحديد

الحديد هو عنصر آخر مهم للدماغ لأنه يساعد في وصول الأكسجين إلى الدماغ وإنتاج الطاقة في الدماغ. يمكن أن يتسبب نقص الحديد في بعض مشكلات نقص الانتباه / فرط النشاط وهي من الأمور الشائعة في متلازمة برادر ويلي ويمكن أن يرتبط فقر الدم بالخمول أو عدم الرغبة في فعل أي شيء والاكتئاب والتعب عند ممارسة الرياضة. لذا فإن معرفة نسبة الحديد في الدم أمر مهم ويجب مراقبته وقياسه من خلال تحليل الدم لتجنب إعطاء جرعة زائدة.

أسيتيل سيستين N-acetylcysteine

​​أسيتيل سيستين هو مكمل غذائي رائع يعمل في الدماغ على ما نسميه مسارات الاستثارة /مسارات التثبيط وهذا المكمل الخاص ​​يعدل بالفعل على تلك المسارات ويؤثر على مسارات تعزيز المكافأة. هذا يعني أن هذا المكمل يمكن أن يقلل في الواقع بعض المكافأة التي يحصل عليها المرء من القيام بسلوك قهري الأمر الشائع في برادر ويلي لذلك يتم تجربته في حالات الاضطرابات النفسية مثل الفصام كما تم اكتشاف فوائده في الأمراض النفسية حيث توجد أعراض اندفاعية أو قهرية مثل نتف الشعر وقضم الأظافر. يحتاج هذا المكمل إلى مزيد من الدراسة لمعرفة ما إذا كان يمكن استخدامه فعليًا لتقليل السلوكيات القهرية الأخرى في متلازمة برادر ويلي إلى جانب نتف الجلد. في الوقت الحالي يستخدم في المقام الأول لعلاج نتف الجلد وقد أثبت فعاليته في تقليل نتف الجلد عند الكثير من مرضى برادر ويلي.

اللاكتوفيرين Lactoferrin

اللاكتوفيرين هو أحد مكونات الجهاز المناعي في الجسم وهو جزء من نظام الدفاع الفطري المتواجد خاصة في الغشاء المخاطي مثل الأنف والفم ويوفر نشاطًا مضادًا للبكتيريا بالإضافة إلى نشاط مضاد للفيروسات. ينقل اللاكتوفيرين أيضًا الحديد إلى الخلايا وهو مسؤول عن التحكم في مستوى الحديد الحُر في الدم. ففي حال قرر الأهل إعطاء هذا المكمل لطفلهم للمساعدة في منع الإصابة بالمرض في الشتاء إذ أنه يقوم بتنشيط الجهاز المناعي فعليهم توخي الحذر بشأن الحديد. فلا يجب تناول مكملات الحديد في نفس الوقت الذي يعطى فيه اللاكتوفيرين حيث يزيد اللاكتوفيرين من مستويات الحديد في الدم.

فبالتالي هو إحدى المكملات التي يُوصى بإعطاءها للأطفال الذين يمرضون كثيرًا خلال فصل الشتاء أو الذين يعانون من ضعف العضلات ولا يمكنهم إخراج إفرازاتهم عندما يصابون بنزلة برد سيئة تصيب الصدر.

المصدر

Growth Hormone Therapy PWS Treatments Supplements, with Jennifer Miller, MD