يمكن أن يؤثر ضعف العضلات على قوة عضلات العين ويواجه العديد من الأطفال المصابين بمتلازمة برادر ويلي صعوبة في تنسيق عيونهم (الحول، الذي يُسمى أحيانًا “العين الكسولة“). هذا يحتاج إلى مراقبة وتقييم عن كثب من قبل طبيب عيون. يمكن أن تتأثر الرؤية بشكل دائم إذا لم يتم علاج ذلك.

مشاكل العيون التي قد تحدث لدى الأطفال المصابين بمتلازمة برادر ويلي

يسبب الخلل الجيني المسؤول عن متلازمة برادر ويلي مشاكل مختلفة في النمو وبما في ذلك عدد من المشاكل البصرية.

الحول

يعاني ما نسبته 3% من سكان العالم من الحول إلا أن نسبة حدوثه أعلى في الحالات التي تعاني من خلل جيني.

يعاني حوالي 60٪ من الأطفال المصابين بمتلازمة برادر ويلي من الحول والذي يكون موجودًا عند الولادة أو يحدث بعد فترة وجيزة. ويكون نوع الحول تقريبًا في جميع الحالات هو (الحول الأنسي) حيث تنظر إحدى العينين إلى الأمام مباشرة بينما تتجه العين الأخرى نحو الداخل باتجاه الأنف.

أما (الحول الوحشي) حيث تتحول العين التي لا تنظر للأمام مباشرة إلى الخارج بعيدًا عن الأنف فهو أقل شيوعًا في المتلازمة. ومع ذلك فهو سمة لدى بعض المراهقين والبالغين كنتيجة لاحقة للتصحيح الجراحي للحول الأنسي.

ويحدث الحول في مرحلة مبكرة لدى الأطفال المصابين بمتلازمة برادر ويلي نتيجة ضعف العضلات لديهم منذ الولادة. وهناك عامل آخر قد يكون سببا لهذه المشكلة وهو تقييد حركة عضلات العين بسبب المساحة المحدودة المتاحة في محجر العين والتي ترتبط بالوجه الضيق والعينين اللوزيتين في أغلب الأشخاص المصابين بمتلازمة برادر ويلي.

علاج الحول

 في بعض الحالات التي يكون فيها الحول مرتبطًا بقصر النظر الملحوظ أو التركيز غير المتكافئ في العينين من الممكن أن يتم علاج الحول عن طريق التصحيح بالنظارة فقط. ليس من الضروري أن يكون الأطفال قادرين على القراءة لإجراء فحص كامل للعين.

على الرغم من أن ارتداء النظارات في سن مبكرة قد يكون مشكلة بالنسبة لبعض الأطفال المصابين بمتلازمة برادر ويلي إلا أنه يستحق الجهد المبذول من قبل الأهل. فالهدف من النظارات هو موازنة الرؤية في العينين والحفاظ على استقامة العينين للسماح بالتطور البصري الكامل.

قد لا تكون النظارات وحدها كافية لدى غالبية الأطفال الذين يعانون من الحول في مرحلة مبكرة ويكون العمل الجراحي ضروري لتصحيح العينين. ومن الأفضل القيام بذلك في مرحلة مبكرة لإعطاء أفضل فرصة لتطور الرؤية الطبيعية في العينين.

الرؤية ثلاثية الأبعاد (التجسيم)

تتطور الرؤية ثلاثية الأبعاد (التجسيم) في عمر أربعة إلى ستة أشهر تقريبًا. إذا لم تكن العيون مستقيمة خلال هذه الفترة فلن يتطور التجسيم بشكل واضح.. قد تكون زاوية أو درجة الحول صغيرة جدًا عند بعض الأطفال بحيث لا يمكن ملاحظتها في الظروف العادية. هنالك العديد من المخاوف لدى أولياء أمور الأطفال المصابين بمتلازمة برادر ويلي بخصوص المشاكل الصحية ولكن يجب فحص العينين في أقرب وقت ممكن ويفضل أن يكون ذلك في سن أربعة أشهر لإتاحة أفضل فرصة لتحسين الرؤية في العينين بشكل متساوي.

الغمش (العين الكسولة)

في حالة الغمش تكون إحدى العينين هي السائدة والرؤية فيها جيدة وتكون العين الأخرة متوقفة لا تعطي صورة للأشياء. إذا ما استمر الأمر على هذه الحال فلن يتم تشكل المسارات البصرية الضرورية التي تنقل الصورة من شبكية العين إلى الدماغ.

لا يمكن أن تتطور حدة الرؤية (حدة البصر) بشكل صحيح وستتكون العين الكسولة كنتيجة حتمية وهذا الأمر موجود في حوالي 40٪ من الأشخاص المصابين بمتلازمة برادر ويلي. قد يكون من الضروري وضع رقعة على العين السليمة لبعض الوقت لمنع الكبت في العين الأضعف وتشجيع الرؤية فيها. يجب إجراء هذا العلاج خلال فترة التطور البصري قبل سن حوالي 5 سنوات. بعد سن الخمس سنوات يكون العلاج أقل فعالية بكثير.

خطأ الانكسار: مد البصر وحسر البصر واللابؤرية (انحراف النظر)

طول النظر (مد البصر)

في حالة مد البصر غالبًا ما تكون الرؤية جيدة خاصةً بالنسبة للمسافات البعيدة ولكن عادة تحدث بعض التغيرات الطبيعية (تكيف طبيعي) لتصحيح مد البصر مما يجعل الرؤية واضحة.

يعاني كل الأطفال المصابين بمتلازمة برادر ويلي تقريبًا من مد البصر. وعادة ما يكون وجود مد بصر خفيف بشكل متساوي نسبيًا في العينين أمرًا طبيعيًا في مرحلة الرضاعة والطفولة.

وفي حال كانت درجة مد البصر مختلفة تمامًا في العينين أو كانت كبيرة الحجم فإن الزيادة المطلوبة في التكيف المطلوب للحفاظ على الرؤية واضحة يمكن أن تحدث فقط مع زيادة تقارب العينين. وهذا الأمر سيزيد من نسبة حدوث الحول وحينها سيكون من الضروري استخدام النظارات لتصحيحه.

قصر النظر (حسر البصر)

في حالة حسر البصر تكون رؤية الأجسام القريبة جيدة بعكس بينما تبدو الأجسام البعيدة ضبابية. ولا يمكن التكيف هنا لتحسين رؤية الأجسام البعيدة إذ أنها تصبح أكثر ضبابية على عكس ما هو الأمر في حالة مد البصر حيث لا يمكن أن تتكيف العين بشكل طبيعي لتحسين الرؤية.

انحراف النظر

في حالة انحراف النظر لا يكون سطح عدسة العين ذو شكل كروي كما يجب أن يكون. يحدث انحراف النظر بسبب تفاوت منحنيات السطح الأمامي للعين (القرنية) أو العدسة الداخلية حيث يكون الانحناء أكبر على طول أحد خطوط الزوال منه على طول خط الزوال المعاكس وهو ما يسمى بالسطح الحلقي. للمساعدة في تخيل هذا يمكن تخيل شكل كرة القدم ذات السطح الكروي وكرة الركبي ذات السطح الحلقي. يحدث انحراف النظر في حالات مد البصر وحسر البصر.

عادة يتم تصحيح انحراف النظر باستخدام النظارات المخصصة لهذا الأمر. وغالبا ما يعاني الأطفال المصابون بمتلازمة برادر ويلي من انحراف النظر بدرجات كبيرة.

التهابات الجفن والملتحمة

التهابات الجفن والملتحمة هي أمور شائعة لدى أصحاب متلازمة برادر ويلي من الكبار والصغار على حد سواء. غالبا تكون الالتهابات عرضية بشكل مؤقت ولكن عادة يكون العلاج ضروري ويمكن أن يكون التهاب الجفن مزمنا.

التهاب الملتحمة

يُغطي بياض العين (الصلبة) غشاء رقيق وشفاف وهو الملتحمة وتمتد في الجزء العلوي والسفلي والجانبي من مقلة العين كبطانة للجفون.

تمر الأوعية الدموية الدقيقة عبر الغشاء لكنها صغيرة جدًا بحيث لا تكون واضحة في العادة. الملتحمة حساسة للحساسية والعدوى وعندما يحدث ذلك تصبح الأوعية الدموية الصغيرة أكثر بروزًا مما يجعل العين تبدو حمراء (التهاب الملتحمة أو “العين الوردية”).

إذا كان هناك حكة في العين فعادةً ما تكون المشكلة ناتجة عن الحساسية في الأصل. قد يكون هذا بسبب حمى القش أو ربما فرك العين باليدين أو الأصابع مما يؤدي إلى دخول أجسام غريبة أو جراثيم.

عادة ما يعني الإحساس بالوخز وجود عدوى وإذا استمر هذا لأكثر من يوم أو يومين (خاصة إذا كان مصحوبًا بإفرازات) فيجب مراجعة طبيب العيون أو الطبيب العام.

التهاب الجفن

التهاب الجفن يكون عادة التهاب حول حافة الجفن (الحافة) والرموش ويتراوح بين خفيف جدًا إلى شديد. إنه أمر شائع إلى حد ما ويمكن أن يكون بسبب حالة جلدية عامة (التهاب الجفن الدهني) أو بسبب عدوى بكتيرية خفيفة (التهاب الجفن العنقودي). التهاب الجفن مرض غير معدي ولا ينتقل من شخص لآخر.

تشمل العلامات والأعراض شعور بوجود شيء بارز أو حارق أو لاذع في العينين وحكة في جفون العينين واحمرار الجفون وتقشر الجلد في المنطقة المحيطة بالعينين ووجود طبقة متقشرة على الرموش. يمكن تشخيصه من خلال رؤية الجفون من خلال المجهر المخصص للعيون لدى أي مركز بصريات

قد يكون التغير في وظيفة الغدد الدهنية الدقيقة في الجفن سببًا مساهمًا في تطور التهاب الجفن. ويمكن أن يؤدي ونقص النظافة وفرك العين إلى تغييرات في المستعمرات البكتيرية التي تعيش بشكل طبيعي على الجلد.

عيون ملونة شاحبة وتأثير الضوء

العديد من الأطفال المصابين بمتلازمة برادر ويلي لديهم شعر أشقر وعيون زرقاء شاحبة. من المحتمل أن يكون لدى هؤلاء الأطفال كمية أقل من الصبغة داخل الجزء الملون من العين (القزحية) وأيضًا في الغشاء الحساس للضوء داخل العين (شبكية العين).

بسبب انخفاض كمية الصبغة فإن ما يصل إلى 25٪ من الأطفال المصابين بمتلازمة برادر ويلي يكون لديهم قزحية شفافة. هذا يعني أن ضوءًا أكثر من المعتاد يدخل العين سواء داخل المنزل أو خارجه من غير المحتمل أن يسبب هذا أي مشاكل في الداخل ولكن قد لا يكون هذا هو الحال عندما تكون بالخارج في ضوء الشمس.

تمتص عدسة عين الطفل كمية أقل من الأشعة فوق البنفسجية لذا فإن المزيد من هذه الأطوال الموجية القصيرة من الضوء قادرة على المرور عبر شبكية العين.

بالنسبة لهؤلاء الأطفال قد يكون ضوء الشمس في الخارج مبهراً إلى حد ما ولكن الأهم من ذلك على المدى الطويل أن مرور كميات مفرطة من الضوء فوق البنفسجي إلى العين يمكن اعتباره خطرًا محتملاً.

يعد استخدام قبعة  ذات حافة تغطي العيون طريقة سهلة لتقليل كمية أشعة الشمس التي تدخل العين مباشرة. كما أن ارتداء نظارات شمسية ذات طبقة فيميه للحماية من الأشعة فوق البنفسجية وتقليل الضوء الأزرق سيكون أيضًا إجراء احترازيًا ذا مفعول جيد.

تكرار فحوصات العين

كلما تم اكتشاف مشاكل العيون في وقت مبكر من حياة الطفل المصاب بمتلازمة برادر ويلي، كلما كان العلاج أسهل وكلما كانت النتيجة المحتملة أكثر نجاحًا. خلال الفترة التي يتم فيها علاج حالة العين سيقدم أخصائي العيون

المشورة بشأن عدد مرات المراجعة. وإلا يجب رؤية الطفل من قبل أخصائي العيون سنويًا.

المصدر

Vision and care of the eyes