قد يعاني الأشخاص المصابون بمتلازمة برادر ويلي من ردود فعل غير عادية تجاه الجرعات المتعارف عليها من الأدوية ومواد التخدير. يجب توخى الحذر الشديد عند إعطاء الأدوية التي قد تسبب النعاس وتثبيط التنفس فقد تم الإبلاغ عن ردود فعل مبالغ فيها تجاه هذه الأدوية. ويحتاج أغلب مرضى برادر ويلي للمراقبة طوال الليل بعد إجراء أي عملية وذلك بسبب التعافي البطيء من التخدير إضافة إلى آثار المسكنات. يجب الأخذ بعين الاعتبار أيضا مشكلة التعافي البطيء في وظائف الجهاز الهضمي وبالتالي الانتقال الحذر جدا إلى إدخال الطعام والشراب.
من المعروف أن المرضى الذين يعانون من متلازمة برادر ويلي لديهم مخاطر متزايدة بعد الجراحة بسبب:
تحذير – قد يؤدي الجمع بين بعض الأدوية إلى إعاقة التنفس بشكل قاتل في المتلازمة!
يجب على الأهل إخبار كل طبيب مسؤول عن تقديم رعاية صحية لطفلهم عن كل أنواع الأدوية المستخدمة وذلك بإحضار قائمة مفصلة بكل مكمل غذائي ودواء بالاسم والجرعة في كل زيارة لأي طبيب، والتأكد من تحديثها في كل زيارة. يشمل ذلك الفيتامينات والمكملات الغذائية (مثل زيت MCT) أو المكملات التي لا تستلزم وصفة طبية (مثل الإنزيم المساعد CO Q 10 أو الميلاتونين) وأدوية الحساسية (Flonase، Zyrtec). يمكن لبعض المنتجات التي لا تستلزم وصفة طبية أن تلعب دورًا في خلق تفاعلات دوائية خطيرة (مثل Benadryl). يمكن أن تسبب بعض الأدوية التي يتحملها الجسم في الأيام العادية (مثل الكلونيدين) زيادة النعاس وانخفاض التنفس بعد الجراحة أو إذا أُعطيت مع أحد مسكنات الألم.
من المعروف أن أجسام مرضى برادر ويلي غالبًا ما تمتص الأدوية وتحتفظ بها لفترة أطول من الشخص العادي. أكثر الأدوية التي تثير القلق ويجب الانتباه لها هي مسكنات الألم التي تحتاج إلى وصفة طبية وأدوية التخدير والأدوية المهدئة (التي لها علاقة بتحسين السلوك). يمكن لهذه الأدوية أن تثبط التنفس لدى أي شخص. لذا فالجمع بين العديد من الأدوية الجديدة على المريض هو من أكثر الأمور المقلقة وهو أمر يحدث عادة بعد الجراحة.
بينما سيتم مراقبة طفلك عن كثب أثناء العملية وفي غرفة الإنعاش، تذكر أنه غالبًا ما يستغرق الأمر وقتًا أطول حتى تزول آثار التخدير لدى المصابين بمتلازمة برادر ويلي. والخوف الأكبر يكون مع الجراحات التي يرسل بعدها المريض في نفس اليوم إلى بيته. من المهم في هذه الحالة أن تتم مراقبة المصابين بمتلازمة برادر ويلي لفترة أطول حيث يفضل أن يقضي المريض ليلة في المشفى للتأكد من عودة التنفس واليقظة إلى طبيعتها.
لا تسمح لطفلك بتناول الطعام بعد الجراحة حتى يستيقظ تمامًا. ومن الضروري الإصرار على أن الانتقال من السوائل إلى الطعام الصلب يستغرق وقتًا أطول مما يقترحه الفريق الجراحي عادةً مع المرضى الطبيعيين فالاختناق خطر وارد جداً في المتلازمة ويزداد مع التخدير.
يمكن أن يحدث خزل المعدة (توقف المعدة عن إرسال الطعام إلى الأمعاء) بعد التخدير الذي يمكن أن يؤدي إلى حدوث انسداد وهي أزمة طبية تستلزم تدخلاً فورياً. يمكن تجنب ذلك إذا تم إعطاء الجهاز الهضمي مزيدًا من الوقت “للاستيقاظ”.
الأشخاص المصابون بمتلازمة برادر ويلي أقل حساسية للألم من الأشخاص العاديين ويوصى بجرعات أقل من المسكنات. يمكن أن يؤدي الجمع بين أدوية التخدير ومسكنات الألم إلى التخدير المفرط ونقص الوعي. نظرًا لأن كلتا هاتين المادتين قد تستغرق وقتًا أطول ليتخلص منها الجسم لدى المصابين بمتلازمة برادر ويلي، فيجب توخي الحذر الشديد.
ما هي العلامات التي يجب التنبه لها؟
التوصيات التي تنص عليها مشفى وينثروب الجامعي[1] (Winthrop University Hospital) لرعاية أطفال برادر ويلي بعد العمليات الجراحية كالتالي:
[1] يعتني مستشفى وينثروب الجامعي بأكثر من 300 مريض مصاب بمتلازمة برادر ويلي. مركز برادر ويلي في وينثروب هو مصدر إحالة وطني لهؤلاء المرضى.