منطقة ما تحت المهاد

إن انخفاض حرارة الجسم عند مرضى برادر ويلي هي أمر شائع. تخضع درجة حرارة الجسم لسيطرة منطقة ما تحت المهاد لذلك قد يكون لدى الأشخاص المصابين بمتلازمة برادر ويلي درجة حرارة طبيعية أقل أو أعلى من 36.6 درجة مئوية. يجب أن يكون الأهل على دراية بما هو “طبيعي” لأولادهم. تعد 34.4 درجة منخفضة بشكل خطير وتتطلب عناية طبية فورية. قد يحدث انخفاض حرارة الجسم عند مرضى برادر ويلي أثناء المرض البسيط وبعد تلقي التخدير. وقد لا تظهر أي حرارة عالية على الرغم من وجود عدوى خطيرة.

يمكن أن يكون انخفاض حرارة الجسم حالة مهددة للحياة. ويبدو أن بعض الأطفال والبالغين المصابين بمتلازمة برادر ويلي أكثر عرضة للإصابة بها من عامة الناس. تتطور هذه الحالة عندما تنخفض درجة حرارة الجسم إلى 35 درجة مئوية أو أقل. يحاول الجسم تدفئة نفسه؛ ولكن هناك حالات لا يكون فيها قادرًا على القيام بذلك بنجاح. عندما تنخفض درجة حرارة الجسم بشكل كبير لا يستطيع القلب والجهاز العصبي والأعضاء الأخرى العمل بشكل طبيعي. وإذا تُركت الحالة دون علاج يمكن أن يؤدي انخفاض حرارة الجسم إلى فشل القلب والجهاز التنفسي وفي بعض الحالات قد يؤدي ذلك إلى الوفاة.

على مر السنين كانت هناك تقارير ودراسات بحثية أجريت على الأشخاص المصابين بمتلازمة برادر ويلي والتي قدمت مزيجًا من النتائج في دعم فرضية أن الأفراد المصابين بمتلازمة برادر ويلي لديهم خلل في تنظيم درجة الحرارة. ومن المعروف أن الأشخاص المصابين بمتلازمة برادر ويلي لديهم خلل في منطقة ما تحت المهاد وهي منطقة الدماغ المسؤولة عن تنظيم درجة الحرارة. وكما هو الحال مع العديد من المشاكل التي لوحظت في الأشخاص المصابين بمتلازمة برادر ويلي قد يكون بعض الأفراد أكثر عرضة للإصابة بها بينما قد لا يعاني الآخرون منها. وبينما أوضحت بعض الدراسات أن انخفاض حرارة الجسم ليس خللاً شائعاً في المتلازمة وأن التشنجات والأعراض المصاحبة للحمى ودرجة الحرارة الأقل من 34 درجة مئوية لم تكن فريدة من نوعها لمتلازمة برادر ويلي ولكن يمكن أن تحدث في أي فرد يعاني من إعاقة في النمو العصبي ولا تعكس بالضرورة تشوهات منطقة ما تحت المهاد المسببة للمتلازمة إلا أن هناك دراسة لبعض حالات برادر ويلي الذين تم تشخيصهم وعلاجهم من خلل انخفاض حرارة الجسم (Hypothermia). كما أن هناك تقارير عن حالات وفاة لمرضى برادر ويلي حدثت بسبب انخفاض حرارة الجسم الأمر الذي يظهر أهمية إجراء مزيداً من الدراسات.

العوامل المساهمة في انخفاض حرارة الجسم عند مرضى برادر ويلي

• العمر: فالرضع وكبار السن أكثر عرضة لخطر انخفاض درجة حرارة الجسم.
• التعرض لدرجات حرارة باردة
• التدفئة غير الكافية في المنزل أو مكان العمل (ولكن لا يجب أن تكون تدفئة عالية جداً).
• عدم ارتداء الملابس الدافئة.
• السقوط في الماء البارد
• الأدوية – المواد الأفيونية (مسكنات الألم) وبعض الأدوية المضادة لارتفاع ضغط الدم وأدوية التخدير وبعض مضادات الذهان ومضادات الاكتئاب.
• حالات طبية معينة مثل الجلطة وإصابات النخاع الشوكي وقصور الغدة الدرقية والتهاب المفاصل الحاد ومرض باركنسون والجفاف واضطرابات الأعصاب الأخرى.

أعراض انخفاض حرارة الجسم

انخفاض حرارة الجسم المبكر/ الخفيف

• رجفة
• دوخة
• غثيان
• زيادة معدل التنفس وضربات القلب
• كلام غير واضح وصعوبة الكلام
• ارتباك طفيف أو عدم التوازن
• إعياء
• جلد بارد أو شاحب أو أزرق رمادي

انخفاض حرارة الجسم المعتدل/ الشديد

• الرجفة التي تنخفض حدتها وتتوقف مع تطور الحالة
• ضعف النبض وبطء التنفس
• زيادة الارتباك
• النعاس – يتطور إلى فقدان الوعي
• عند الرضع: قد يظهر الطفل منحلاًّ ويبكي بكاءً ضعيفًا ويصبح باردًا وذو بشرة حمراء.

الوقاية

قد يكون لدى العديد من الأطفال والبالغين المصابين بمتلازمة برادر ويلي عوامل تجعلهم أكثر عرضة لانخفاض درجة حرارة الجسم. هناك بعض الخطوات التي يمكن للوالدين ومقدمي الرعاية اتخاذها للوقاية من هذه الحالة ومراقبتها.

• حاول تحديد الحرارة الطبيعية لمريض برادر ويلي وذلك من خلال فحص درجة حرارة الشخص يوميًا لمدة 2-4 أسابيع حتى يتم تحديد متوسط درجة حرارته. في كثير من الحالات سيكون متوسط درجة الحرارة أقل من 37 درجة مئوية.
• عندما تكون درجة الحرارة الخارجية منخفضة تأكد من أن الشخص المصاب بمتلازمة برادر ويلي يرتدي ملابس مناسبة و/ أو أبقِ الشخص المصاب بمتلازمة برادر ويلي في الداخل أو قلل من الوقت بالخارج.
• حافظ على منظم الحرارة في المنزل عند درجة حرارة دافئة بشكل معقول. وتذكر أنه مع تقدم الشخص المصاب بمتلازمة برادر ويلي في العمر قد يحتاج إلى درجة حرارة أعلى.
• لا تدع الشخص ينام في غرفة باردة وهذا ينطبق بشكل خاص على الرضع وكبار السن المصابين بمتلازمة برادر ويلي.
• ضع بطانيات إضافية حسب الحاجة عند النوم. وتأكد من ارتداء المريض ملابس نوم دافئة.

انخفاض حرارة الجسم حالة طارئة يمكن أن تؤدي بسرعة إلى فقدان الوعي والموت إذا تُركت دون علاج. إذا كنت تشك في أن طفلًا أو بالغًا مصابًا بمتلازمة برادر ويلي يعاني من انخفاض شديد في درجة حرارة الجسم فعليك على الفور تدفئة الشخص بالبطانيات. إذا كان الشخص يرتدي ملابس مبللة قم بتغيير الملابس فوراً إلى ملابس دافئة. توجه إلى أقرب قسم طوارئ للتقييم. يجب التحقيق في جميع الحالات لاستبعاد وجود مرض أو ورم في الدماغ أو أي خلل آخر في الدماغ أو أي تفاعلات دوائية. في معظم الحالات لا يوجد علاج محدد ما لم يكن السبب هو المرض أو خلل في الدماغ أو تفاعل دوائي. لا يوجد دواء أو علاج من شأنه رفع درجة حرارة الجسم سوى تلك التدابير المذكورة أعلاه.

هناك حالات موثقة لانخفاض درجة حرارة الجسم الحاد عند الرضع والأطفال والبالغين المصابين بمتلازمة برادر ويلي. لذلك فإنه من الضروري فهم هذه المشكلة عند مرضى برادر ويلي فالوعي بها سيساعد الأهالي على اتخاذ خطوات لرصدها والوقاية منها.

المصدر

Hypothermia and Prader-Willi Syndrome – An Overview