هرمون النمو

أثبتت الدراسات أن هرمون النمو يحسن من بنية الجسم لدى الأفراد الذين يعانون من متلازمة برادر ويلي حيث يقلل من كتلة الدهون ويزيد من كتلة العضلات وكذلك يحسن وظيفة الجهاز التنفسي بالإضافة إلى تحسين معدل الذكاء أو الوظائف المعرفية. وقد وجد أن الأشخاص الذين يعانون من تأخر إدراكي شديد يحصلون على أكبر قدر من التحسن مع العلاج بهرمون النمو.

كما أثبتت الدراسات أن البدء بالعلاج بهرمون النمو بعمر مبكر مع الأطفال الرضع يؤدي إلى تحسين المهارات الإدراكية والحركية لمرضى برادرويلي بما في ذلك الكلام ونمو العضلات الكبيرة في الجسم ومعدل الذكاء والوظائف المعرفية. وقد وُجد أن الأفراد الذين تم علاجهم بهرمون النمو قبل سن السنة كان لديهم مؤشر كتلة دهنية أقل ومعدلات حرق أعلى مع تقدمهم في السن مقارنة بأولئك الذين تلقوا العلاج بهرمون النمو ابتداءً من عمر السنة أو بعد عمر السنة. لذلك يعد هذا مؤشراً على أن العلاج المبكر بهرمون النمو يمكن أن يساعد في منع أو ربما تخفيف السمنة. كما أن هرمون النمو يزيد أيضًا من مستويات الجلوكوز في الدم، لذلك يمكن أن يساعد في الوقاية من نقص السكر في الدم أو انخفاض نسبة السكر في الدم (hypoglycemia) التي يعاني منها حوالي 12٪ من الأطفال المصابين بالمتلازمة.

الجرعات

يتم حساب الجرعات بناءً على الطول والوزن حيث يعطى 1 ملغ لكل متر مربع في اليوم (المتر المربع هو مساحة سطح الجسم) لذا فهو حساب للوزن والطول وقد ثبت أن هذه هي أفضل جرعة للأطفال الرضع.

ومع ذلك يحتاج بعض الأطفال إلى جرعة 1.5 ملغ لكل متر مربع في اليوم للحصول على أفضل النتائج، لذلك يجب تشخيص كل طفل بشكل فردي. لا ينصح بإعطاء نفس الجرعة لكل الأطفال من نفس الفئة العمرية وهذا لأن كل طفل يختلف عن أقرانه من حيث نسبة إفراز جسمه لهرمون النمو وبناءً عليه يمكن تحديد الجرعة المناسبة لهم للتعويض عما لا يستطيع جسمهم إنتاجه.

نوع الإصابة وعلاقته بهرمون النمو

الأشخاص المصابون بالنوع الأول من متلازمة برادر ويلي (حذف جينات الأب في الكروموسوم) لديهم قدرة أعلى على إفراز هرمون النمو مقارنة بأولئك الذين لديهم النوع الثاني من المتلازمة (جينات الأم مطبوعة في كلا عمودي الكروموسوم). وهذا يعني أن الأطفال الذين يعانون من الحذف (النوع الأول) يحتاجون في كثير من الأحيان إلى جرعات أقل من هرمون النمو مقارنة بأولئك الذين يعانون من النوع الثاني لأن أجسامهم قادرة على إفراز هرمون النمو بكمية أكبر. لكن الطول ومؤشر كتلة الجسم للأطفال من كلا النوعين من المتلازمة هو نفسه بدون العلاج الهرموني وحتى مع العلاج بهرمون النمو، الأمر الذي يشير إلى أن المشكلة قد تكون في الواقع مع معدل استخدام الجسم لهرمون النمو وليس فقط مقدار هرمون النمو الذي يمكنهم إفرازه. وهذا هو أحد الأشياء التي تنفرد بها متلازمة برادر ويلي من حيث أنه يتعين علينا تعديل الجرعات بناءً على العديد من المعايير وليس فقط النظر إلى شيء واحد (نسبة إفراز هرمون النمو في الدم) فقد يحتاج الطفل إلى المزيد من أجل تمكين الجسم من استخدام هرمون النمو بأفضل شكل. لذلك علينا تخصيص الجرعات لكل طفل.

مستويات هرمون النمو عند مرضى برادر ويلي

ما نعرفه هو أن الأفراد الذين تتراوح أعمارهم بين 18 شهرًا و 3 سنوات ممن يعانون من متلازمة برادر ويلي يبدؤون في اكتساب الوزن دون تغيير في السعرات الحرارية و نسمي هذا (المرحلة الغذائية 2 أ) و بمجرد أن يحدث ذلك فإن مستويات هرمون النمو في الدم تزداد أيضًا دون تغيير في الجرعة المعطاة. في الوقت الحالي لا يوجد أي دلائل واضحة عن العمر الذي يدخل فيه المصابون بمتلازمة برادر ويلي بهذه المراحل الغذائية المختلفة، لكن هذه طريقة يمكننا من خلالها معرفة أن مستويات (IGF-1) زادت فجأة بشكل كبير دون تغيير الجرعة، فهذه علامة على أن عملية التمثيل الغذائي تتباطأ وأن الفرد قد دخل في المرحلة ( 2 أ) ثم بالطبع نقوم بتعديل النظام الغذائي للحفاظ على زيادة الوزن.

ولكن الشيء المهم الذي يجب معرفته من هذا هو أنه ظهر مع العديد من المصابين أن خفض جرعة هرمون النمو لمجرد ارتفاع مستوى (IGF-1) يمكن أن يقلل من الآثار الإيجابية للعلاج بهرمون النمو وهذا ما لا نريده. إن ارتفاع هذه النسبة هو أحد الأسباب التي قد تدفع العديد من أخصائيي الغدد الصماء إلى خفض جرعة هرمون النمو المعطاة للمريض لذلك نشجع الناس على التحدث إلى أطبائهم حول عدم خفض الجرعة لمجرد وجود مستوى (IGF-1) عالي في الدم.

تظهر البيانات المأخوذة من دراسة أجريت في هولندا أنه في حين يرتفع إجمالي عامل النمو الشبيه بالأنسولين في الدم (IGF-1) وهو ما يمكننا قياسه بالفعل في المختبر فإن معدل عامل النمو الشبيه بالأنسولين الطبيعي يكون بالمستوى الطبيعي بالنسبة للعمر. وهذا أمر مهم معرفته لأنه عندما يتحدث أخصائي الغدد الصماء عن ارتفاع مستوى عامل النمو الشبيه بالأنسولين للأهل فغالبًا ما سيقولون أن ارتفاع هذه النسبة تشكل خطر الإصابة بالسرطان وهذا صحيح إذا كان مستوى عامل النمو الشبيه بالأنسولين الطبيعي مرتفعًا ولكن ارتفاع إجمالي عامل النمو الشبيه بالأنسولين في الدم لا يعني شيئًا. ولأنه لا يمكننا قياس عامل النمو الشبيه بالأنسولين النشط بيولوجيًا لذلك علينا فقط أن نعرف أنه في معظم الوقت تكون نسبته طبيعية في الجسم.

وبشكل عام فإن ارتفاع نسبة عامل النمو (IGF-1) في الدم يساعد على تحسين نوعية الحياة ومعدل الذكاء والشهية لدى البالغين المصابين بمتلازمة برادر ويلي. لذلك هدفنا هو محاولة الحفاظ على تلك المستويات بأعلى نسبة ضمن النطاق الطبيعي للحصول على أقصى استفادة من هرمون النمو، ولكن مرة أخرى إذا ارتفعت عن المعدل الطبيعي عندما يتباطأ التمثيل الغذائي لا يُوصى بتقليل جرعة هرمون النمو فقط بسبب هذا العامل.

إذا ظهر لدى الطفل علامات نمو أكثر من اللازم وهذا يظهر بنمو مفاجئ وسريع لليدين أو للذقن فهذه قصة مختلفة لذا مرة أخرى يتم تقييم هذا الشيء بشكل فردي. ولكن لا نريد أن يقوم أخصائي الغدد الصماء بتخفيض جرعة هرمون النمو فقط بناءً على فحص الدم.

مخاطر العلاج بهرمون النمو لمرضى برادر ويلي

يتحدث الكثير من الأطباء عن مخاطر العلاج بهرمون النمو من حيث أن هناك خطر الموت المفاجئ الذي يسببه العلاج بهرمون النمو لمرضى متلازمة برادر ويلي. وحقيقة الأمر أنه لا توجد اختلافات على الإطلاق في أسباب الوفاة بين أولئك الذين يتم علاجهم بهرمون النمو مقابل أولئك الذين لا يعالجون بهرمون النمو. الأسباب الرئيسية للوفاة في برادر ويلي مع أو بدون هرمون النمو هي

مشاكل الجهاز التنفسي
السكتة القلبية
الموت المفاجئ بسبب عدوى ما
الاختناق، تمزق المعدة
السمنة

تحصل هذه الوفيات بين حديثي الولادة والأطفال الرضع من متلازمة برادر ويلي وكذلك عند البالغين. وتزداد الوفيات عند الذكور المصابين بمتلازمة برادر ويلي ولذلك نحن بحاجة إلى توخي الحذر خاصة إذا كان المصاب من الذكور. ولذا علينا توخي الحذر عند البدء بهرمون النمو سواء مع الأطفال أو البالغين وعلينا المراقبة عن كثب خاصة في أوقات التهابات الجهاز التنفسي.

هرمون النمو للبالغين

متوسط الجرعة التي يتم إعطاءها للبالغين من هرمون النمو هي 0.6 ميلليغرام. يمكن لأشياء مثل الاستروجين والتستوستيرون أن تؤثر على عملية التمثيل الغذائي لهرمون النمو، لذلك يختلف كل فرد عن الآخر ويجب ضبط جرعة هرمون النمو لدى البالغين ومراقبة مستوياته في الدم تمامًا كما يُفعل عند الأطفال.

الأثار الجانبية لهرمون النمو عند البالغين

التأثير الجانبي الأكثر شيوعًا لعلاج البالغين بهرمون النمو هو تورم الساقين.
لوحظ ارتفاع مستوى الأنسولين والجلوكوز في الدم أثناء العلاج بهرمون النمو ولكن لا يوجد خطر متزايد للإصابة بمرض السكري.
قد يعاني بعض المرضى من صداع وألم العضلات.

هناك بعض موانع الاستعمال لدى البالغين المصابين بمتلازمة برادر ويلي وهي السمنة المرضية أو انقطاع النفس الشديد أثناء النوم الغير معالج. ومع ذلك لا تزال هناك تأثيرات إيجابية من الناحية الإدراكية لذا حتى إذا لم يُعطى هرمون النمو في مرحلة الطفولة فإن البيانات تُظهِر أن هناك فوائد من الناحية الإدراكية (المعرفية) لبدء هرمون النمو بغض النظر عن العمر وهذا يشمل البالغين حيث ظهر تحسن ملموس في سرعة العمليات العقلية والمرونة لدى البالغين بعد بدأهم العلاج بهرمون النمو بالإضافة إلى تحسن كبير في الأداء الحركي لديهم وتحسن قدرتهم على التحمل. وقد لاحظ الأهالي ضعفًا في الحالة الجسدية والاجتماعية وكذلك الأداء العام عندما تم إيقاف هرمون النمو لأولادهم بينما أشاروا إلى تحسن قدرة أطفالهم على ضبط النفس وتحسن نوعية حياتهم بشكل عام مع هرمون النمو. وقد ساعد هرمون النمو أطفال برادر ويلي أن يكونو أقرب لحالة الطفل الطبيعي.