قد يعاني الأشخاص المصابون بمتلازمة برادر ويلي من ردود فعل غير عادية تجاه الجرعات المتعارف عليها من الأدوية ومواد التخدير. يجب توخى الحذر الشديد عند إعطاء الأدوية التي قد تسبب النعاس وتثبيط التنفس فقد تم الإبلاغ عن ردود فعل مبالغ فيها تجاه هذه الأدوية. ويحتاج أغلب مرضى برادر ويلي للمراقبة طوال الليل بعد إجراء أي عملية وذلك بسبب التعافي البطيء من التخدير إضافة إلى آثار المسكنات. يجب الأخذ بعين الاعتبار أيضا مشكلة التعافي البطيء في وظائف الجهاز الهضمي وبالتالي الانتقال الحذر جدا إلى إدخال الطعام والشراب.

من المعروف أن المرضى الذين يعانون من متلازمة برادر ويلي لديهم مخاطر متزايدة بعد الجراحة بسبب:

• انقطاع النفس (مخاطر عالية من انقطاع النفس المركزي أو الانسدادي).
• ضعف الإحساس بالألم.
• تجلط الأوردة العميقة.
• خزل المعدة (انسداد المعدة).
• زيادة ثاني أكسيد الكربون في الدم ونقص الأكسجة.
• ضعف العضلات (توتر عضلي منخفض).
• ضيق مجرى الهواء.
• البدانة.
• استجابة مبالغ فيها لفترات طويلة للمهدئات.
• الجنف إضافة إلى انخفاض وظائف الرئة.
• اللعاب السميك.

تحذير – قد يؤدي الجمع بين بعض الأدوية إلى إعاقة التنفس بشكل قاتل في المتلازمة!

يجب على الأهل إخبار كل طبيب مسؤول عن تقديم رعاية صحية لطفلهم عن كل أنواع الأدوية المستخدمة وذلك بإحضار قائمة مفصلة بكل مكمل غذائي ودواء بالاسم والجرعة في كل زيارة لأي طبيب، والتأكد من تحديثها في كل زيارة. يشمل ذلك الفيتامينات والمكملات الغذائية (مثل زيت MCT) أو المكملات التي لا تستلزم وصفة طبية (مثل الإنزيم المساعد CO Q 10 أو الميلاتونين) وأدوية الحساسية (Flonase، Zyrtec). يمكن لبعض المنتجات التي لا تستلزم وصفة طبية أن تلعب دورًا في خلق تفاعلات دوائية خطيرة (مثل Benadryl). يمكن أن تسبب بعض الأدوية التي يتحملها الجسم في الأيام العادية (مثل الكلونيدين) زيادة النعاس وانخفاض التنفس بعد الجراحة أو إذا أُعطيت مع أحد مسكنات الألم.

مشاكل دوائية خاصة بمرضى متلازمة برادر ويلي

من المعروف أن أجسام مرضى برادر ويلي غالبًا ما تمتص الأدوية وتحتفظ بها لفترة أطول من الشخص العادي. أكثر الأدوية التي تثير القلق ويجب الانتباه لها هي مسكنات الألم التي تحتاج إلى وصفة طبية وأدوية التخدير والأدوية المهدئة (التي لها علاقة بتحسين السلوك). يمكن لهذه الأدوية أن تثبط التنفس لدى أي شخص. لذا فالجمع بين العديد من الأدوية الجديدة على المريض هو من أكثر الأمور المقلقة وهو أمر يحدث عادة بعد الجراحة.

التخدير

بينما سيتم مراقبة طفلك عن كثب أثناء العملية وفي غرفة الإنعاش، تذكر أنه غالبًا ما يستغرق الأمر وقتًا أطول حتى تزول آثار التخدير لدى المصابين بمتلازمة برادر ويلي. والخوف الأكبر يكون مع الجراحات التي يرسل بعدها المريض في نفس اليوم إلى بيته. من المهم في هذه الحالة أن تتم مراقبة المصابين بمتلازمة برادر ويلي لفترة أطول حيث يفضل أن يقضي المريض ليلة في المشفى للتأكد من عودة التنفس واليقظة إلى طبيعتها.

لا تسمح لطفلك بتناول الطعام بعد الجراحة حتى يستيقظ تمامًا. ومن الضروري الإصرار على أن الانتقال من السوائل إلى الطعام الصلب يستغرق وقتًا أطول مما يقترحه الفريق الجراحي عادةً مع المرضى الطبيعيين فالاختناق خطر وارد جداً في المتلازمة ويزداد مع التخدير.

Gastroparesis (خزل المعدة)

يمكن أن يحدث خزل المعدة (توقف المعدة عن إرسال الطعام إلى الأمعاء) بعد التخدير الذي يمكن أن يؤدي إلى حدوث انسداد وهي أزمة طبية تستلزم تدخلاً فورياً. يمكن تجنب ذلك إذا تم إعطاء الجهاز الهضمي مزيدًا من الوقت “للاستيقاظ”.

مسكنات الألم

الأشخاص المصابون بمتلازمة برادر ويلي أقل حساسية للألم من الأشخاص العاديين ويوصى بجرعات أقل من المسكنات. يمكن أن يؤدي الجمع بين أدوية التخدير ومسكنات الألم إلى التخدير المفرط ونقص الوعي. نظرًا لأن كلتا هاتين المادتين قد تستغرق وقتًا أطول ليتخلص منها الجسم لدى المصابين بمتلازمة برادر ويلي، فيجب توخي الحذر الشديد.

ما هي العلامات التي يجب التنبه لها؟

• العلامة الأساسية والتي تظهر مبكراً هي التغيير في شخصية طفلك، أو يقظته، أو حيويته، أو حديثه، أو روح الدعابة. بعد إجراء عمل جراحي، لا تأخذ طفلًا إلى المنزل من المستشفى وقد تم إعطاؤه مسكنات الألم حيث يظهر أنه تعافى. دع المتخصصين يراقبون طفلك في مكان آمن حتى يتعافى تمامًا.
• تعتبر مشاكل التنفس دائمًا حالة طارئة. قد يكون النعاس علامة على تباطؤ التنفس (عندما يضيق التنفس جدًا لدرجة عدم القدرة على التيقظ). يجب مراقبة لون الشفاه في حالة الشعور بالنعاس – الشفاه المزرقة هي حالة طارئة. يكون الشخص الذي يعاني من زيادة الوزن دائمًا في خطر أكبر للإصابة بمشاكل في التنفس.
• الألم هو أيضًا إشارة للتنبه. تبطئ معظم مسكنات الألم والتخدير من عملية الهضم، ويمكن أن تحدث آلام في البطن. تعامل مع ألم البطن أو البطن المنتفخ على محمل الجد وتوجه إلى غرفة الطوارئ عند حدوث ذلك.

إرشادات لمراقبة أطفال مرضى برادر ويلي بعد الجراحة

التوصيات التي تنص عليها مشفى وينثروب الجامعي[1] (Winthrop University Hospital) لرعاية أطفال برادر ويلي بعد العمليات الجراحية كالتالي:

1. يجب وضع الرضع والأطفال المصابين بمتلازمة برادر ويلي والذين يخضعون لتخدير عام في وحدة خاضعة للمراقبة، إما في غرفة الإنعاش للأطفال أو وحدة العناية المركزة للأطفال لمدة ليلة كاملة للتعافي من أثر التخدير.
2. يوصى بشدة بالمراقبة المستمرة لنسبة الأكسجة لمدة 24 ساعة بعد الجراحة مع الانتباه لمجرى الهواء والتنفس.
3. يوصى بالحذر عند استخدام المسكنات والأدوية المخدرة.
4. التقييم الكامل لعودة حركة الجهاز الهضمي قبل إعطاء أي طعام عن طريق الفم بسبب قابلية مريض برادر ويلي لحدوث العلوص بعد الجراحة.
5. الإشراف المباشر لمنع البحث عن الطعام بعد الجراحة.
6. مراقبة نتف الجلد في منطقة الجرح.

المصادر

• Medical Issues A-Z
• Warning – Medication combinations may fatally impair breathing in PWS!
• Postoperative Monitoring of Pediatric Patients with Prader-Willi Syndrome

[1] يعتني مستشفى وينثروب الجامعي بأكثر من 300 مريض مصاب بمتلازمة برادر ويلي. مركز برادر ويلي في وينثروب هو مصدر إحالة وطني لهؤلاء المرضى.