تحدث الإصابة بالجنف (اعوجاج العمود الفقري) لدى الأطفال المصابين بمتلازمة برادر ويلي بمعدلات تتراوح بين 40-90٪. ويعاني ما يقرب من 15٪ من الأطفال المصابين بمتلازمة برادر ويلي من انحناءات شديدة أو كبيرة تتطلب دعامة أو جراحة. كلما تم تشخيص الجنف مبكرًا كانت إمكانية معالجته أفضل باستخدام الجبيرة أو الدعامة.

أكثر مرحلتين عمريتين يظهر فيهما الجنف عند مرضى برادر ويلي هما:

• عند الأطفال الأقل من 4 سنوات حيث تكون معظم الانحناءات على شكل حرف C وسببها على الأرجح هو ضعف العضلات.
• وفي حدود ال 10 سنوات وهي الانحناءات الأكثر شيوعاً إلا أنها مجهولة السبب وتكون على شكل حرف S.

نسبة 15٪ فقط من الانحناءات التي تم تشخيصها قبل سن 4 سنوات تطلبت فيما بعد عملاً جراحيًا ولكن نسبة 41٪ من الانحناءات التي تم تشخيصها بعد 4 سنوات تطلبت تصحيحًا جراحيًا.

غالبًا ما يتم تشخيص تشوهات العمود الفقري في الأطفال المصابين بمتلازمة برادر ويلي في وقت متأخر.

 ويبدوا أن هذا التأخير يرجع إلى الخصائص الفريدة لتشوهات العمود الفقري لدى هؤلاء الأطفال ولا علاقة للسمنة به فقد أصبح عدد الأطفال الذين يصابون بالسمنة من متلازمة برادر ويلي أقل من قبل وغالباً ما يتم تشخيص الانحناءات قبل ظهور السمنة. ويبدو أن العامل المؤثر في هذا هو أن تشوهات العمود الفقري عند الأطفال المصابين بمتلازمة برادر ويلي لها دوران فقري أقل مما يُلاحظ في الأطفال الآخرين الذين يعانون من انحناءات العمود الفقري ذات الحجم المماثل.

يتسبب دوران العمود الفقري في عدم تناسق جدار الصدر الذي يظهر أثناء الانحناء للأمام وعادة ما يكون أول علامة من علامات الجنف. لذلك قد يكون لدى طفل برادر ويلي انحناء بسيط يظهر في صورة الأشعة ولكنه لا يظهر بالفحص السريري. لهذا السبب يجب أن يكون الاعتماد على نتائج الفحص السريري لأطفال برادر ويلي أقل مقارنة بغيرهم من الأطفال.

يجب تشجيع الأطفال المصابين بمتلازمة برادر ويلي على أن يكونوا نشيطين قدر الإمكان. كما ينبغي التركيز بشكل خاص على الأنشطة التي تبني عضلات المعدة وتقوي عضلات البطن والظهر بالإضافة إلى باقي الأنشطة الرياضية والترفيهية (مثل التخييم والتجذيف والتزلج على الجليد ولعبة البولينغ) وقد يساعد العلاج الطبيعي المركّز والعلاج بركوب الخيل مع التركيز على تقوية عضلات البطن والظهر في تحسين انحناء العمود الفقري الناتج عن ضعف العضلات لدى المرضى الصغار الذين لديهم تشوه بسيط.

إذا لوحظ تطور الحداب فيجب تطبيق نظام علاج طبيعي معين يتضمن تمارين محددة تستهدف عضلات الظهر المتمركزة حول العمود الفقري. وقد لاحظ بعض الأهالي أيضًا أن تمارين البيلاتيس pilates[1] مفيدة.

تمارين البيلاتيس

المراقبة

من غير الوارد حدوث الجنف عند الرضع المصابين بمتلازمة برادر ويلي قبل أن يبدأ تأثير الجاذبية على العمود الفقري. لذلك يجب أن تبدأ مراقبة العمود الفقري عندما يجلس الطفل بشكل مستقل لأول مرة، عادة في عيد ميلاده الأول. يجب إجراء صورة شعاعية سنوياً للعمود الفقري في وضعية الجلوس والوقوف بالإضافة إلى الفحص السريري. إذا لوحظ انحراف أكبر من 10 درجات عن الخط المستقيم، فيجب تكرار الصور الشعاعية بشكل دوري اعتمادًا على عمر الطفل وحجم الانحناء والمخاطر الواضحة مع التقدم في العمر.

العلاج

الجبيرة

إذا تم اكتشاف الجنف عند الرضع فقد أثبت استخدام الجبيرة فعاليته قبل سن 3 سنوات. يتم استخدام تقنية ميتا في تركيب الجبيرة (Mehta casting) للانحناءات التي تزيد عن 20 درجة بهدف تقليل الانحناء إلى أقرب درجة من الصفر قدر الإمكان. حتى الانحناءات التي تزيد عن 90 درجة يمكن أن تُصحح بعض الشيء مع الجبيرة ويجب تجربته في هذا النطاق العمري. بشكل عام فإن الحد الأعلى للبدء باستخدام الجبيرة غالبًا ما يكون في العام الثالث من عمر الطفل وفي بعض الحالات تم البدء في عمر الأربع سنوات. يتم تغيير القوالب كل شهرين عند الأطفال دون سن الثانية وكل 3 أشهر في الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن سنتين. يستمر استخدام الجبيرة إلى أن يتم تقليل الانحناء بنجاح ومن ثم يتم استخدام دعامة الظهر للطفل للحفاظ على حجم الانحناء.

دعامة الظهر

تستخدم دعامات الظهر كعلاج لانحناءات العمود الفقري التي تزيد عن 20 درجة عند الأطفال دون سن 10 سنوات وللانحناءات التي تزيد عن 25 درجة عند الأطفال بعمر 10 سنوات أو أكبر. يجب ارتداء الدعامة لمدة 22 ساعة يوميًا مما يسمح بساعة إضافية أو ساعتين خارج الدعامة للأنشطة البدنية. عندما يتم وصف الدعامة يجب الحصول على صور شعاعية أولية في الدعامة للتحقق من درجة التصحيح المعتدل مقارنةً بالتصوير الشعاعي قبل وضع الدعامة.

في الغالب، كلما كان الانحناء أصغر عند أطفال برادر ويلي كان مرناً أكثر. وبالرغم من ذلك ليس من الممكن الحصول دائما على تصحيح بنسبة 50٪ لجميع الانحناءات. يتم الحصول على صور شعاعية للمتابعة بدون الدعامة كل 4 إلى 6 أشهر مع بقاء الطفل بدون الدعامة طوال الليل (الليلة التي تسبق التصوير) حتى وقت التصوير الشعاعي.

التدخل الجراحي لدى الأطفال الأكبر سناً

يلزم التدخل الجراحي في حالة الأطفال الذين ما زالوا في مرحلة النمو (عادة حتى سن 10 سنوات) والمصابين بالجنف في المراحل المتقدمة والذي لا يمكن الحفاظ عليه تحت 50 درجة. قد يؤدي إجراء تصحيح نهائي للعمود الفقري في هذا العمر إلى تحسين تشوه الطفل ولكنه سيحد من نمو العمود الفقري والصدر حيث يكبر المريض ولكن يبقى حجم الصدر بحجم صدر الطفل. لذلك يتطلب الأمر استخدام جهاز قابل للتوسيع. (بشكل عملي وبمجرد تحديد وجود انحناء يتطلب جراحة نحاول تأجيل التدخل الجراحي إلى أن يصل الانحناء إلى درجة يتعذر معها الحفاظ عليه في درجة أقل من 50) والهدف من هذا النوع من الجراحة هو تقليل حجم الانحناء في البداية ثم منعه من التقدم مع السماح بنمو العمود الفقري.

بالنسبة للأطفال الذين يحتاجون إلى التخدير من أجل عمليات العمود الفقري يجب أن تكون خصائص المتلازمة مفهومة جيدًا من قبل فريق العلاج بأكمله. بما في ذلك:

مشكلات الجهاز التنفسي

 محاذير التخدير وما بعد العمليات الجراحية

هشاشة العظام

عتبة الألم المرتفعة

مشاكل الأمعاء

المصدر

Guidelines on Scoliosis Monitoring and Treatment for Children with Prader-Willi Syndrome

[1] مصدر الصورة