يوفر التشخيص المبكر لمتلازمة برادر ويلي في مرحلة الطفولة للوالدين الفرصة لتعلم الاستراتيجيات المناسبة لإدارة السلوكيات الصعبة المحتملة والسمنة. على الرغم من اختلاف القدرات العقلية والجسدية لكل طفل مصاب بالمتلازمة، إلا أنه يجب أن نتذكر أن الإعاقة الإدراكية والجوع وقلة الشعور بالشبع تظل مع الشخص المصاب بمتلازمة برادر ويلي طوال حياته. نادرًا ما يحدث أن يُظهر المريض القدرة على اتخاذ قرارات صحيحة فيما يتعلق بكم السعرات الحرارية المناسبة للجسم أو خيارات الحياة الأخرى حتى عندما يصبح الطفل المصاب بمتلازمة برادر ويلي بالغًا. لذلك ستظل مسؤولية الوالدين أو القائمين على رعايتهم دائمًا في اتخاذ خيارات صحية  والحفاظ على حدود ثابتة حول الطعام والمال والتمارين وأسلوب الحياة. وتبقى الصحة البدنية للمريض والتمرين من مسؤولية الأهل مهما بلغ المريض من العمر.

الأساسيات لأسلوب حياة صحي للبالغين

 احتياجات الطاقة

يحتاج المصابون بمتلازمة برادر ويلي إلى كمية محدودة من الطاقة وهي حوالي 60٪ من مدخول الطاقة اليومي المُوصى به للبالغين الطبيعيين الغير مرضى.

دليل تناول السعرات الحرارية

• 29 كيلو جول (KJ) أو 7 كيلو كالوري (kcal) لكل سنتيمتر من الطول إذا كانوا بحاجة إلى إنقاص الوزن.
• أو 33.5-46 كيلو جول (KJ) أو 8-11 كيلو كالوري (kcal) لكل سنتيمتر من الطول. للحفاظ على الوزن.

وينطبق هذا على الأشخاص المصابين بمتلازمة برادر ويلي من جميع الأعمار. في هذه الصفحة يشير مصطلح “الطاقة” إلى السعرات الحرارية – كيلو كالوري (أو كيلوجول – KJ) – التي يتم الحصول عليها من المواد الغذائية والمشروبات المستهلكة.

كيف يتم الحصول على مدخول الطاقة هذا؟

يتطلب تحديد الطاقة المستهلكة توازنًا ثابتًا بين الوجبات والوجبات الخفيفة. هذا يعني أن جميع مصادر الطعام الإضافية يجب أن تظل بعيدة عن متناول الشخص المصاب بمتلازمة برادر ويلي. توفر المطابخ والمخازن والثلاجات وخزائن الطعام وأوعية الفاكهة وصناديق القمامة والمحلات التجارية ومنازل الأقارب ومنازل الأصدقاء ومنازل الجيران وأماكن العمل والبرامج اليومية وصالات الطعام والمحلات التجارية والتجمعات الدينية والأحداث الرياضية والسفر المستقل فرصة الحصول على الطاقة “الإضافية”.

سيأخذ معظم الأشخاص المصابين بمتلازمة برادر ويلي الطعام أو المال لشراء الطعام أو يأكلون بقايا طعام الآخرين أو حتى بقايا الطعام من صناديق القمامة إذا أتيحت لهم الفرصة. هذا لأنهم يفكرون باستمرار في الطعام وغير مكتفين بالكمية التي يستهلكونها. هذه سمة لمتلازمة برادر ويلي وليست سمة شخصية للشخص المصاب بمتلازمة برادر ويلي. إن وجود بيئة آمنة على الدوام مقرونًا بـ الأمن الغذائي النفسي أمر ضروري لتحقيق الاستقرار العاطفي والسلوكي.

يحتاج الأشخاص المصابون بمتلازمة برادر ويلي إلى التنويع في الطعام الذي يأكلونه وما يشربونه أيضاً ولكن يجب تحديد محتوى السعرات الحرارية وفقًا لاحتياجاتهم. كلما كانت القيود أكثر ثباتًا كان من الأسهل على المريض أن يتكيف مع القيود. من المهم للغاية الحفاظ على القيود بمجرد وضعها. وهذا ليس فقط للحفاظ على وزن صحي ولكن أيضًا لتجنب الإفراط في الاستهلاك الذي قد يؤدي إلى مشاكل صحية خطيرة في المعدة.

المساومة على السعرات الحرارية

تتضمن هذه الممارسة تقليل مدخول الطاقة المعتاد لبضعة أيام قبل حفلة ما أو حدث خاص حيث سيتم استهلاك أغذية عالية الطاقة. إنها استراتيجية مفيدة تتيح “التواصل الاجتماعي” بشكل أكبر أثناء إدارة السعرات الحرارية الزائدة لتجنب زيادة الوزن. على سبيل المثال: قلل كمية اللحوم أو أزل النشويات من وجبة المساء لمدة 2-3 أيام قبل الحدث للسماح بالسعرات الحرارية الإضافية المستهلكة في الحفلة. حتى لو كان تقليل السعرات الحرارية لا يعادل بالضبط ما يتم استهلاكه في الاحتفال فإن الاستراتيجية تعني التحكم في الطاقة. قدم للشخص خيار حضور الحدث و “صفقة السعرات الحرارية” أو تجنب الحدث. قد يختار / تختار عدم الذهاب إلى الحدث حتى لا يضطروا إلى تقليل مدخولهم المعتاد.

تمنحهم المساومة على السعرات الحرارية خيارًا مع الاحتفاظ بمدخلات طاقة ثابتة. كما أنه يساعد في الحفاظ على “الطمأنينة النفسية”. يتطلب الأمر شرحًا ومناقشة مسبقة مع الشخص المصاب بمتلازمة برادر ويلي ويجب الأخذ بعين الاعتبار أن هذه الفكرة لا تناسب الجميع. سواء كنت تمارس مساومة السعرات الحرارية أم لا فتذكر أنه من الأفضل دائمًا مناقشة كمية السعرات المستهلة أو الطعام الذي سيتم تناوله خارج المنزل والتخطيط لذلك والقيام بالاختيار قبل الحدث حيثما أمكن ذلك.

تقول إحدى الأمهات:

“نتبع في منزلنا عادة ” المساومة على كمية الطعام”. تأكل ابنتنا المصابة بمتلازمة برادر ويلي ما نأكله ونركز في طعامنا على الوجبات قليلة الدهون وقليلة النشويات مع الكثير من الخضار وكمية معتدلة من الفواكه. عندما تطلب ابنتنا حصة أخرى من الطعام فهي راضية بقولي “لا، سأحتفظ بها لك حتى تحصلي عليها غدًا.” عندما نأكل بالخارج، إذا أمكن، نناقش الطعام الذي سيتم تقديمه ويتم تذكيرها بأني “سأقوم بإعادة تقسيم وجبتك” ويمكنها أن تأخذ جزء صغير من الحلوى إذا تم تقديمها. وإذا طلبت المزيد فإن استراتيجيتنا هي أن نطلب من المضيف جزءًا لنأخذه معنا إلى المنزل لتحصل عليها في اليوم التالي أو في وقت لاحق من الأسبوع كمكافأة. كما أنها مستعدة لتقليل وجبتها التالية التي تلي وجبة الخروج.”

تعمل الاستراتيجيات المذكورة أعلاه بشكل جيد نتيجة لممارستها باستمرار بنفس الطريقة في كل مرة لذلك يتم بناء الثقة بين المصاب بمتلازمة برادر ويلي وأفراد أسرته. وفي كثير من الحالات لا يتم حتى طلب الشيء الذي يتم تخزينه لوقتٍ لاحق مرةً أخرى.

وتقول أمّ أخرى:

“عندما نأكل بالخارج، فإن “القاعدة” لدينا هي أنها ستطلب صندوقًا لتأخذه للمنزل عندما تطلب طعامها، ثم أضع نصف الطعام في الصندوق قبل أن تبدأ في تناول الطعام. إنها تعلم أن النصف الآخر سيعود إلى المنزل معنا ويمكنها تناوله على العشاء في الليلة التالية. يعد هذا بالنسبة لها مثل تناول الطعام في الخارج ليلتين على التوالي. لم نواجه أي مشاكل مع هذا وهو يعمل بشكل جميل معها.”

يحتاج الأشخاص من خارج إطار الأسرة أيضًا إلى التعرف على متلازمة برادر ويلي حتى يتمكنوا من دعمك ومساعدتك في الاستراتيجيات الصحية التي تمارسها مع طفلك المصاب بالمتلازمة. عندما يكون الأشخاص الذين تتواصل معهم بشكل دائم على دراية جيدة، يمكن أن يشعروا في كثير من الأحيان بقلق أقل بشأن اجتماعهم مع الشخص المصاب بالمتلازمة. يمكن للمعرفة أن تمكنهم من فهم طبيعة المتلازمة بشكل أفضل بعض الشيء.

التمرين – إنتاج الطاقة

يحتاج جميع الأشخاص المصابين بمتلازمة برادر ويلي تمارين منتظمة وفعالة تماماً كحاجتهم لتقييد كم السعرات الحرارية طوال حياتهم. الأشخاص المصابون بمتلازمة برادر ويلي لديهم دهون أكثر وعضلات أقل. إضافة إلى ضعف العضلات الموجودة مما يقلل من مرونة المفاصل وخفة الحركة وقوة العظام. التمرين هو المفتاح لإدارة الوزن وصحة القلب والجهاز التنفسي وقوة العضلات ومرونة المفاصل وصحة العظام والصحة العقلية والوقاية من مرض السكري لجميع الأشخاص ولكنها مهمة جدًا للأشخاص الذين يعانون من المتلازمة. توفر التمارين أيضًا تشتيتاً للتركيز على الطعام، وتطور الصحة النفسية، وتعزز تقدير الذات وتحسن السلوك.

إذا كان الشخص المصاب بمتلازمة برادر ويلي لا يمارس الرياضة فقد حان الوقت للبدء. إذا كان المريض قادراً على المشي لمسافات قصيرة فقط فهذه هي نقطة البداية. المشي لمدة 10 دقائق مرتين في اليوم بداية رائعة! السر هو إدارة روتينهم ليشمل بعض النشاط البدني كل يوم. الهدف هو جعلهم يمارسون 30-40 دقيقة من تمارين الأيروبيك لمدة 5-6 أيام في الأسبوع.

من أمثلة التمارين

• المشي
• السباحة
• ركوب الدراجات
• الرقص
• التجديف
• التمارين المستمرة المماثلة

عند تقديم نشاط أو تمرين جديد لأول مرة يمكن أن تكون المكافأة الصغيرة مقابل إكمال التمرين المخطط له حافزًا جيدًا. يمكن استخدام الوجبة المخطط لها أو الوجبة الخفيفة كمكافأة روتينية لممارسة التمارين الرياضية كاملة.

يوصى بممارسة الرياضة قبل الأكل أو الانتظار لمدة ساعة واحدة بعد الأكل إلا إذا كان من المعروف أن الشخص يعاني من تأخر في إفراغ المعدة فإنه من الأفضل ممارسة الرياضة فورًا بعد الأكل للمساعدة على الهضم. عند تقديم التمرين اشرح أنه كلما أصبح التمرين سهلاً ستزداد شدته تدريجياً لجعله أقوى. يجب زيادة شدة التمرين أو مدته تدريجياً لتحسين اللياقة البدنية. تذكر أيضًا أن تقوم بالإحماء في البداية والتمطيط في نهاية التمرين. ممارسة الرياضة في الصباح لها فوائد إضافية منها زيادة اليقظة وإنهاء مهمة التمرين باكراً في النهار وبالتالي إزالتها من طريق الشخص لباقي اليوم وبذلك لا يشعر الشخص بالتعب كما هو الحال في نهاية اليوم.

النشاطات اليومية مهمة أيضًا. الأعمال المنزلية مثل ترتيب السرير ونشر الغسيل والمساعدة في تحمل المسؤوليات المنزلية لا تحافظ على نشاطهم فحسب بل قد تحسن أيضًا من احترامهم لذاتهم لأنك تكلفهم بوظائف عائلية. يحب البالغون أن تكون هناك حاجة إليهم وأن يُعطَوا مسؤوليات لإثبات قدرتهم. يمكن أن يصنع الثناء المعجزات!

من الأفضل أن يشارك أفراد العائلة في التمرين حتى يُنظر إليه على أنه مفيد للجميع وليس فقط الشخص المصاب بالمتلازمة. بمجرد أن تصبح التمارين جزءًا منتظمًا من يومهم فإن الأمر يتطلب قدرًا أقل من التشجيع لأنها تصبح جزءًا من روتينهم الثابت.

تعد الأنشطة في الخارج طريقة رائعة للجمع بين استهلاك وتفريغ الطاقة والفوائد العديدة المكتسبة من الخروج من المنزل. أشعة الشمس هي المصدر الأساسي لفيتامين د! كما أن المشي على تضاريس أو أسطح مختلفة يزيد من قوة العضلات. يمكن أن يكون الاستمتاع بمشاهد وأصوات الطبيعة في المتنزهات أو الغابات أو المناطق الريفية أمرا تعليميًا ومحفزًا للحواس والعقل. المشي هو أحد أفضل الأنشطة لتحفيز الحركة الحسية لدى البالغين المصابين بمتلازمة برادر ويلي!

يكتب أحد الأهالي:

” يُعدّ المشي في الهواء الطلق بالنسبة لابني مضادا للاكتئاب ومساعدا للصحة العقلية بشكل ملحوظ. تعريض العيون لضوء الشمس والتحرك حول الأشخاص الآخرين وتحديد المسار الذي يجب اتباعه وسماع الطيور ورؤية الحشرات ووجود شيء مختلف للتحدث عنه يجعل ممارسة النشاط في الهواء الطلق أمرًا يستحق العناء. قم بإشراك الآخرين في حياة الشخص المصاب بمتلازمة برادر ويلي قدر الإمكان. يثري الأصدقاء الإيجابيون والجيران وأفراد الأسرة الآخرون حياتهم فكلمة “مرحبًا” أو ابتسامة بسيطة أو “كيف حالك؟” تعطي شعوراً إيجابياً للأشخاص المصابين بمتلازمة برادر ويلي والذين يواجهون عمومًا صعوبات في الصداقات وتنشئة علاقات اجتماعية.”

شجع مجموعة واسعة من الاهتمامات قدر الإمكان!

يميل كل شخص بشكل طبيعي نحو اهتمامات معينة ولكن “توسيع آفاقه” له فوائد كثيرة مثل تشجيع القراءة والكتابة والأنشطة الحِرَفيّة والاهتمام بالأحداث العالمية والرياضات المختلفة. فقط ضع في اعتبارك مدى وجود السعرات الحرارية الإضافية في أي حدث. هيأ ابنك/ ابنتك لهذا الحدث وناقش كيفية إدارة هذا مسبقًا. أن يتم توظيف المصاب بالمتلازمة في عمل يتطلب الحركة هو فرصة أخرى لاستهلاك الطاقة بطريقة “جزء من يوم العمل” بدلاً من أن يكون الأمر روتيناً غير مريح. إذا كان مريض برادر ويلي يتقاضى راتباً “ليكون نشيطاً” فهذا أفضل.

يكتب أحد الأهالي

“الشيء الوحيد الذي نجح بالفعل مع ابنتنا فيما يتعلق بالتمرين والالتزام به هو عمل توزيع بريد الإعلانات على المنازل الذي تم توظيفها فيه مؤخراً. يستغرق الأمر ساعتين وتتقاضى راتباً ضئيلاً للغاية (لكن أي شيء أفضل من لا شيء). إن الحصول على أجر مقابل “وظيفة” لم يمنحها فقط التشجيع على التمسك بها ولكن أيضًا القدرة على القول نعم لدي وظيفة! بشكل مثير للدهشة هي تخرج في جميع الظروف الجوية. المثير للدهشة أيضاً أنها تمسكت به والمثير للدهشة أنها فقدت 10 كيلوغرامات في 5 أشهر!”

ارتداء الملابس المناسبة

نتحدث عن “ارتداء الملابس المناسبة للطقس” ولكن يجب أن نتذكر أن الأشخاص المصابين بمتلازمة برادر ويلي ليس لديهم هذه القدرة. الأهالي ومقدمو الرعاية هم أدلة الطقس الخاصة بهم ويحتاجون إلى تشجيع الأشخاص المصابين بمتلازمة برادر ويلي على ارتداء الملابس المناسبة للطقس سواء فيما يتعلق بالملابس أو الأحذية. يمكن أن يعاني الأشخاص المصابون بمتلازمة برادر ويلي من انخفاض حرارة الجسم وارتفاع الحرارة عند عدم ارتداء الملابس وفقًا لدرجة الحرارة.

عندما يمارس الشخص المصاب بمتلازمة برادر ويلي الرياضة فكن على دراية ومتابعة لأي إصابة أو ألم قد يسبب مشاكل أكبر في المستقبل ويقلل من قدرته على ممارسة الرياضة. قد تتفاقم تقرحات الجلد المنتوف على الساقين أو المعدة أثناء التمرين إذا تم فركها بالملابس. لذا قد تحتاج إلى تغطيتها وحمايتها لمنع حصول تقرح فيها.

معايير حذاء التمرين الجيد

• أن يكون له نعل مرن وداعم بشكل جيد
• يسمح بتمدد القدمين عندما تسخن بعد التمرين
• له دعم جيد عند الكعب.

قد تحتاج للتفاوض مسبقاً مع طفلك بشأن ارتداء الحذاء المناسب لممارسة الرياضة. فعندما يكون لدى شخص مصاب بمتلازمة برادر ويلي حذاءه المفضل فلا يكون حريصًا على ارتداء حذاء خاص ومناسب للرياضة، وبالتالي يمنع ذلك الشخص من ممارسة الرياضة بأمان أو بشكل كافٍ. ليس من الضروري أن تكون أحذية التمرين المناسبة باهظة الثمن ولكن يجب أن تكون داعمة للقدم بشكل جيد، خاصة إذا كان الشخص مصابًا بداء السكري.

 

 

البدء بالتمارين المنتظمة:

لم يفت الأوان بعد للبدء بروتين التمرين لابنك المصاب بمتلازمة برادر ويلي. قد يتطلب الأمر بعض المثابرة من جانبك لتشجيع التمارين بشكل يومي منتظم ولكن إذا كان بإمكانك إضافتها إلى روتينهم اليومي وجعلها تجربة ممتعة أو تجربة تكافأ عليها بطريقة ما، فإن الفوائد ستقضي بالتأكيد على الصعوبات الأولية. التمرين ليس أمراً إضافيًا اختياريًا للأشخاص الذين يعانون من المتلازمة. إنه لا يقل أهمية عن تناول كمية السعرات المحدودة.

كن مدركًا أنه عندما يداوم المصاب بمتلازمة برادر ويلي على ممارسة روتينية منتظمة للرياضة فقد تتغير لديه بعض الأشياء: قد يكون لديه المزيد من الطاقة، وقد يكون أكثر سعادة، وقد يصبح أكثر صحة!

يمكن أن تؤدي التجربة الإيجابية إلى نتائج إيجابية لجميع المشاركين.

المصدر

Physical Health and Exercise