من المهم جداً البدء بالتحكم بالنظام الغذائي لمرضى برادر ويلي مبكراً حيث أن وضع قوانين الطعام منذ البداية أسهل بكثير من حرمان الطفل لاحقا مما اعتاد عليه بسبب زيادة الوزن.  من المهم أيضًا أن ندرك أن البحث عن الطعام سيكون مشكلة قد تؤدي إلى سمنة مرضية لذلك يجب اتخاذ خطوات للسيطرة على هذا قبل أن تصبح حياة المريض في خطر.

لا يشعر الأطفال والبالغين المصابين بمتلازمة برادر ويلي بالشبع وذلك بسبب الخلل الوظيفي في الوطاء (في الدماغ). خلال الأشهر الأولى من الحياة لا تظهر على الطفل علامات الجوع ويتغير هذا لاحقًا إلى الإفراط في تناول الطعام إذا لم يكن هناك سيطرة. لذا فإن تنظيم تناول الطعام مطلوب دائمًا. عندما يكون وزن الشخص طبيعيًا يكون من المغري التراخي وتقديم الحلويات والكعك، ولكن قد يكون من الصعب جدًا بعد ذلك التراجع و “تغيير القواعد” مرة أخرى. لذلك من المهم أن تبدأ إدارة الغذاء في وقت مبكر.

يمكن أن يصبح سلوك البحث عن الطعام مشكلة كبيرة خاصةً عندما يكون لدى الطفل إمكانية الوصول إلى الطعام. قد يستسلم الأهل أحياناً عندما لا تكون هناك خطة لنظام غذائي. وبدون وجود خطة يومية لكمية ونوع الغذاء وبدون وجود متابعة وتوصيات طبية من أخصائي/ـة تغذية، يمكن بسهولة أن تحدث السمنة المرضية وهي حالة تهدد الحياة.

غالبًا ما يكون لأفراد الأسرة والأقارب آراء مختلفة حول مدى صرامة النظام الغذائي المتبع لمريض برادر ويلي. يمكنك إخبارهم أن وضع طفلك مشابه لحالة الأطفال المصابين بالسكري أو الحساسية، فالطفل يمرض عندما لا يتم اتباع خطة صارمة للنظام الغذائي.

تذكر مدى صعوبة أو استحالة سيطرة الأطفال على رغبتهم للطعام. إنهم بحاجة إلى مساعدتنا ودعمنا ولا ينبغي أبدًا إلقاء اللوم عليهم لعدم قدرتهم على التحكم في أنفسهم. فأنت بذلك كأنك تلقي اللوم عليهم في وجود المتلازمة. تذكر أن البيئة هي المفتاح للتحكم بهذه المشكلة والسيطرة عليها.

متلازمة الجوع

لفهم أهمية هذا الدافع لتناول الطعام، حاول النظر إلى متلازمة برادر ويلي على أنها متلازمة “التضور جوعاً” بدلاً من متلازمة الشراهة في الأكل إذ أنه بسبب الخلل في منطقة ما تحت المهاد لا توجد آلية تشغيل/ إيقاف ا

لتي تخبر الدماغ “لقد أكلت ما يكفي”. ما يحدث بدلاً من ذلك هو أن الدماغ (الوطاء) يستمر في إخبار الجسم “إنك تتضور جوعًا وتحتاج إلى طعام” وعندها فإن الدافع للعثور على الطعام يتجاوز كل شيء آخر. هذه صورة لما يحدث لكن الطفل غير قادر على تفسير ذلك. رؤية الطعام بالنسبة لمريض برادر ويلي أمر

مغري جداً ويصعب أو يستحيل مقاومته.

بدون الدعم والإدارة الجيدة ستظهر السمنة المفرطة في وقت مبكر ويمكن أن تصبح مهددة للحياة في غضون بضع سنوات. تجد المفارقة عندما تفكر في عدد الساعات التي كان يستغرقها نفس الطفل لمجرد شرب زجاجة واحدة من الحليب خلال الأشهر الأولى. يظهر الغالبية العظمى من المصابين بمتلازمة برادر ويلي سلوكيات أكل مفرطة والتي يمكن أن تشمل في بعض الحالات سرقة الطعام أو سرقة المال من أجل شراء الطعام وقد يأخذون الطعام من الآخرين في المدرسة. يمك

ن للبعض إظهار قدرة غير عادية في العثور على الطعام وعندما تعتقد أنه من الآمن مغادرة الغرفة لبضع لحظات ستعود لتجد أن شيئاً ما مفقوداً! يضاف إلى ذلك عدم القدرة على التفكير بين الصواب والخطأ عندما يتعلق الأمر بالبحث عن الطعام، وهنا تظهر بعض السلوكيات السيئة خاصة إذا كنت تلوم الطفل أو البالغ على سرقة الطعام بدلاً من النظر إلى الموقف ولماذا حدث ذلك. فكر فيما يحدث، لا يمكنك أن تطلب من الشخص أن يتصرف كما لو لم يكن مصابًا بمتلازمة برادر ويلي ولا يحب أي شخص مصاب بمتلازمة برادر ويلي خلق مثل هذه المواقف الصعبة والمؤلمة.

إدارة الطعام أيضاً تعني قفل الثلاجات وخزائن الطعام أو تناول الطعام فقط في المطبخ حيث يمكنك قفل الباب. ليس من الضروري أن يحدث هذا الأمر (إدارة الطعام) منذ الولادة ولكن عندما يصبح البحث عن الطعام واضحًا. على الرغم من أن هذا قد يبدو مؤلماً وغير عادل إلا أنه من المفيد جدًا للشخص المصاب بمتلازمة برادر ويلي أن يعرف أن الطعام بعيد عن متناول اليد فلا يشكل إغراءً له. حتى أن بعض الأطفال يذكرون الآباء بضرورة إغلاق المطبخ.

التفكير في الطعام

يركز العديد من الأطفال والبالغين المصابين بمتلازمة برادر ويلي على التفكير في الطعام. يجب الانتباه عندما يكون الطفل في روضة الأطفال أو المدرسة أو العمل أن الطعام ليس في غرفة الصف أو غرفة اللعب أو غرفة النشاط وما إلى ذلك.

سيشتت وجود الطعام انتباه الطفل أو البالغ وسيصبح اللعب والتعلم والعمل صعبًا أو مستحيلًا.

عندما تذهب إلى الحفلات، يجب أن يكون لديك خطة لما سيتم تقديمه. وقم بإعداد الطفل أو البالغ المصاب بمتلازمة برادر ويلي بحيث لا تظهر أي مناقشات أو مجادلات وأخبر عائلتك أنه يتعين عليهم احترام المرض بدلاً من وضع الطفل في موقف حرج.

حساب السعرات الحرارية

 

السعرات الحرارية هي ما يستخدمه الجسم كمصدر للوقود والطاقة. يتم حساب الطاقة من الطعام بالسعرات الحرارية لإعطاء كمية يمكننا قياسها. على سبيل المثال، تحتوي البيضة المسلوقة على 80 سعرة حرارية. المصطلح الشائع هو السعرات الحرارية (kcals)

 

ولكن هناك مصطلح آخر مستخدم أكثر في بعض البلدان كمقياس للغذاء هو كيلو جول (kJs).

لا يوجد نظام غذائي معين لمرضى برادر ويلي. يجب أن يتم تحديد كم السعرات الحرارية بمساعدة أخصائي/ـة تغذية أو الطبيب المعالج اعتماداً على الأنسب لحاجة الطفل والعائلة. يجب التخطيط بدقة وحرص للو

جبات الرئيسية والوجبات الخفيفة وحسب ما يناسب كل شخص حتى يسهل السيطرة على القلق والتوتر المرتبطين بالطعام وزيادة الوزن.

التنوع بالغذاء أمر مهم ولا ينبغي تناول صنف واحد لوقت طويل. من الضروري جدا أن يحتوي النظام الغذائي للطفل على كل المكونات من بروتين وخضار ونشويات ومن الأفضل الحصول على النشويات من مصادر صحية مثل الشوفان والكينوا. تناول النشويات أمر مهم خصوصا في مراحل الطفولة المبكرة حيث يتوفر فيها عناصر غذائية أساسية لنموهم.

بعض الخطوات التي تساهم بالتحكم بالغذاء

• تخطيط الوجبات الأسبوعية وشراء مستلزمات الطبخ لكامل الأسبوع.
• تحديد مواعيد منظمة للطعام واجتماع العائلة لكل وجبة (تجنب تناول كل فرد لطعامه على حدى وفي أوقات مختلفة).
• وضع قوانين فيما يتعلق بحدود التعامل مع الطعام وكتابتها وتعليقها في مكان يراه الجميع.
• محاولة أكل نفس الطعام فلا يأكل الطفل شيء مختلف عن باقي أفراد الأسرة (قدر الإمكان).
• قفل أماكن الطعام

قراءة ملصقات الطعام

في العديد من البلدان يجب قانونا أن يوضع ملصقات على المواد الغذائية توضح مستوى الطاقة (أو السعرات الحرارية) لكل 100 جرام. ستجد أنه يُشار إليه في بعض البلدان بالكيلوجول (kJs). الدليل التقريبي لتحويل الكيلوجول إلى سعرات حرارية هو الضرب في 4.

كم عدد السعرات الحرارية التي يحتاجها الشخص المصاب بمتلازمة برادر ويلي؟

سيختلف هذا بالطبع حسب عمر الشخص وجسده. بالنسبة للبالغين الذين يعانون من زيادة الوزن (ولا يخضعون للعلاج بهرمون النمو) غالبًا ما يوصى باتباع نظام غذائي يحتوي على 1000 سعرة حرارية في اليوم. لكن الاحتياجات يمكن أن تكون أقل ويمكن أن تكون أكثر، اعتمادًا على مقدار تحرك الشخص وطوله. إذا كان فقدان الوزن هدفاً، يمكن أن تكون احتياجات السعرات الحرارية أقل من 6-7 كالوري لكل سم طول. هذا يعني 1000 كالوري إذا كان طول الشخص 150 سم ولكن أقل إذا كان الشخص أقصر أو يتحرك قليلاً.

من ناحية أخرى فإن بعض البالغين نشيطين بدنيًا جداً ويكونون أطول بسبب العلاج بهرمون النمو أثناء الطفولة، وبوزن طبيعي يمكن أن يحتاج هؤلاء أحيانًا إلى سعرات حرارية تزيد عن 2000 سعرة حرارية في اليوم.

وإذا زاد وزن الشخص باتباع نظام غذائي محدد فهناك احتمالان:

• إما أن المريض لا يتبع النظام الغذائي بدقة
• أو أنه يأخذ سعرات حرارية أكثر من اللازم وهو ما يمكن ملاحظته إذا كان اختصاصي/ـة التغذية ليسوا على دراية كافية بـالمتلازمة.

لماذا يحتاج مريض برادر ويلي سعرات حرارية منخفضة جدا؟

يعزى السبب إلى أن كتلة العضلات في الجسم صغيرة لدى الأشخاص المصابين بمتلازمة برادر ويلي ونشاط العضلات هو ما يحرق السعرات الحرارية التي يتم تناولها. إذا كانت لديك عضلات صغيرة (بسبب متلازمة برادر-ويلي) وربما استخدامك للعضلات قليل جدًا وتجلس معظم اليوم، فإن السعرات الحرارية اللازمة لتجنب زيادة الوزن تصبح قليلة جدًا.

التمرين والسعرات الحرارية

يحتاج التمرين مهما كان بسيطا إلى قدر معين من الطاقة، وبالتالي يتم حرق السعرات الحرارية. والتمرين جزء مهم للغاية من إدارة الوزن. الطريقة الوحيدة لفقدان الوزن هي حرق سعرات حرارية أكثر مما نأكل.

على سبيل المثال بالنسبة لشخص بالغ لا يعاني من المتلازمة مع عضلات طبيعية ويبلغ وزنه 75 كجم:

• الجلوس لمدة ساعة واحدة وعدم القيام بالكثير من الجهد سوف يستهلك 100 سعرة حرارية.
• القيام بالأعمال المنزلية لمدة ساعة واحدة يستهلك 180 سعرة حرارية.
• أعمال الحديقة وجز العشب لساعة واحدة تستهلك 220 سعرة حرارية.
• المشي السريع لمدة ساعة يستهلك330 سعرة حرارية.
• الركض لمدة ساعة يستهلك 750 سعرة حرارية.

بالنسبة لشخص مصاب بمتلازمة برادر ويلي مع عضلات أصغر ووزن أكبر، فإن السعرات الحرارية المستخدمة خلال هذه الأنشطة الموصوفة تكون أقل بكثير وربما النصف.

أضافة إلى ذلك لدينا حاجة من السعرات الحرارية الأساسية للحفاظ على أجسامنا على قيد الحياة والتي ستكون حوالي 1000 سعرة حرارية في اليوم بالنسبة للشخص الذي لا يعاني من متلازمة برادر ويلي ولكن أقل بكثير بالنسبة للأشخاص الأقصر الذين يعانون من متلازمة برادر ويلي مع عضلات صغيرة.

التشجيع

حاول تحفيز المريض على التمرين في جميع الأوقات حتى التمارين الخفية مثل نشر الملابس وركن السيارة بعيدًا في مواقف السيارات في السوبر ماركت وصعود السلالم والمساعدة في دفع عربة السوبر ماركت. كل هذا أفضل من لا شيء. يوجد الكثير من التمارين المصممة لتقوية العضلات وإذا كان طفلك تحت رعاية أخصائي علاج طبيعي فتأكد من بدء برنامج تمرين مبكر واجعله ممتعًا! وقم بتطبيقه يوميا في المنزل.

بالنسبة للبالغين يُعدُّ المشي بعد كل وجبة لمدة 20-30 دقيقة طريقة جيدة لتنشيط الجسم وحرق السعرات الحرارية.

العلاج بهرمون النمو

يساعد العلاج بهرمون النمو على تقوية العضلات وتحسين مستويات الطاقة. لا يعني ذلك أن الدافع لتناول الطعام سينخفض أو أن البحث عن الطعام سيختفي ولكنه سيساعد في تنمية قوة العضلات الجيدة التي ستحسن قدرة طفلك على ممارسة الرياضة.

وسواء كان المريض يعالج بهرمون النمو أو لا فإن برنامج التمرين المنتظم أمر ضروري كما أن إدارة النظام الغذائي أمر بالغ الأهمية. يصعب على الشخص ممارسة الرياضة إذا كان يعاني من زيادة الوزن لذا حاول إشراكه في التخطيط حتى يتمكن من اختيار الأشياء التي يستمتع بها.

بعض الأسئلة الشائعة

ماذا بخصوص المحليات الصناعية بديل عن السكر؟

يفضل عدم استخدامها ويستحسن استخدام المحليات الطبيعية وبكميات قليلة جدا.

ماذا لو اكتسب طفلي الكثير من الوزن؟

اولاً يجب الهدوء وعدم الفزع وبإمكانك إنزال وزن طفلك. لا داعي لنظام غذائي صارم جداً يقوم على حرمان الطفل من كثير من السعرات الحرارية.

ثانياً الرياضة أمر مهم جدا وتساعد على حرق السعرات  ومن ذلك المشي كل يوم لمدة نصف ساعة على الأقل.

ماذا عن وقت الاحتفالات والأعياد التي يكثر فيها الطعام والحلويات؟

لا مانع من إعطاء شيء من الحلويات بين الحين والآخر خصوصاً أوقات الاحتفالات لأن المنع الدائم سيعود برد فعل سلبي من الطفل وسيؤدي إلى نتيجة عكسية. من الضروري النقاش مع الطفل وإيضاح أن هذا استثناء وفي وقت محدد فقط.

هل يمكن إعطاء الفواكه الغنية جدا بالسكريات مثل الموز؟

المشكلة في الموز هي أنه كلما نضج أكثر كلما ازدادت نسبة السكر فيه أكثر وبالتالي يؤدي تناوله إلى رفع معدل سكر الدم. لذا ينبغي عدم تناوله بكثرة وباستمرار ولكن لا مانع من إعطاء القليل منه بين الحين والآخر. عدا عن ذلك فإن تقديم تنوع كبير في الفواكه أمر مهم لأن هذا يعطي توازنا في غذاء المريض. بعض الأهالي لا يعطون أطفالهم إلا فاكهة التوت بأنواعها المختلفة لأنها منخفضة السكر ولكن هذا ليس أمراً صحياً لأن هناك أنواع أخرى من الفواكه تحتوي على عناصر غذائية جيدة ومهمة جداً للجسم.

المصادر

Diet and Nutrition

Optimal Nutrition for People with PWS