في معظم حالات مصابي متلازمة برادر ويلي لا يتم النمو الجنسي بشكل كامل بدون العلاج بالهرمونات الجنسية. يبدأ الطفل المصاب بمتلازمة برادر ويلي سن البلوغ عادة في سن 10-12 لكن هذا البلوغ لا يكون مكتملاً وهو ما يعرف باسم “البلوغ المبكر” بحيث يكون هناك نمو في شعر الجسم، وشيء من بروز الثدي لدى الفتيات ودرجة من نمو القضيب عند الأولاد. غالبًا ما يكون الحيض، إذا حدث على الإطلاق، قليلاً وغير منتظم – على الرغم من أن بعض الإناث يكون لديهن فترات منتظمة وغالبًا ما تبدأ في وقت لاحق في العشرينات من العمر. إلا أنه مع العلاج بالهرمونات الجنسية يمكن أن يحدث النضج الجسدي لكل من الفتيات والفتيان.

الخصوبة

حتى وقت قريب لم تكن هناك حالات معروفة لرجال أو نساء من متلازمة برادر ويلي لديهم أطفال. إلا أنه تم الإبلاغ عن أول حالتين من حالات الولادة لنساء مصابات بمتلازمة برادر ويلي في عام 1999 وهناك حالتان أخريان منذ ذلك الحين؛ أحدهما ولادة طفل سليم، والآخر نتج عنه طفل مصاب بمتلازمة أنجلمان.

نظريًا، تعتمد فرص قدرة امرأة مصابة بمتلازمة برادر ويلي على إنجاب طفل سليم على النوع الجيني لمتلازمة برادر ويلي. حيث من المرجح أن يكون لدى المرأة المصابة بالنوع الثاني من المتلازمة (النوع الذي يرث فيه الطفل نسختين من الكروموسوم 15 من الأم ولم يرث كروموسوم 15 من الأب UPD) طفل سليم بصبغيات كاملة غير ناقصة. أما المرأة المصابة بالحذف (النوع الأول) فهناك احتمال بنسبة 50٪ في إنجاب طفل مصاب بمتلازمة أنجلمان.

وبالنسبة للرجال فمن الناحية النظرية، يمكن للرجل المصاب بالنوع الثاني من المتلازمة (UPD) أن ينجب طفلًا يتمتع بصحة جيدة بصبغيات كاملة غير ناقصة. أما الرجل المصاب بالحذف فهناك احتمال بنسبة 50٪ في إنجاب طفل مصاب بمتلازمة برادر ويلي.

لا توجد حالات معروفة حتى الآن لرجل مصاب بمتلازمة برادر ويلي تمكن من الإنجاب.

 

العلاج بالهرمونات الجنسية

 

يوصى بتحديد موعد للتحدث مع أخصائي الغدد الصماء حول العلاج بالهرمونات الجنسية. بشكل عام يتم إعطاء هرمون التستوستيرون للأولاد لزيادة نمو القضيب وتفخيم الصوت ونمو شعر الجسم.

لكنه يُعتقد أنه يزيد أيضًا من السلوكيات العدوانية ولكن بتوجيه من طبيب الغدد الصماء الخاص بالمريض يمكن التعامل ذلك بنجاح.

بالنسبة للفتيات يزيد العلاج بالإستروجين من نمو الثدي ونمو شعر العانة وبدء دورة طبيعية من الحيض. كما يوصى باستخدامه لتقوية العظام وللمساعدة في تجنب هشاشة العظام.

يعطي هذان العلاجان الإحساس بالحياة الطبيعية لمرضى المتلازمة مع أقرانهم ويوصي بهما عمومًا أطباء الغدد الصماء.

التربية الجنسية

من وجهة نظر الوالدين هذا ليس موضوعًا سهلاً لأسباب عديدة. فالوضع الحالي يشير إلى أن الشاب المصاب بمتلازمة برادر ويلي عقيم وليس قادرًا على إنجاب طفل. وحتى وقت قريب كنا نظن أن الإناث لا تحمل فلماذا نهتم بالتربية الجنسية إذا لم تكن هناك حاجة إليها؟؟  ومع ذلك من المهم للمراهقين من مرضى المتلازمة أن يعامَلوا نفس معاملة أقرانهم وألا يكونوا منعزلين في المدرسة أو يشعروا بالاختلاف. على الرغم من أن التطور الجنسي قد يكون بطيئًا في الشخص المصاب بمتلازمة برادر ويلي إلا أن قدرته على الحب والرغبة في علاقة جنسية أو زوجية يمكن أن تكون طبيعية تمامًا. كما ترغب معظم النساء المصابات بمتلازمة برادر ويلي في إنجاب طفلهن أكثر من أي شيء آخر.

التثقيف الجنسي في المدارس

تقدم بعض المدارس برامج تعليم جنسي شاملة في مناهجها بدءًا من المستويات المناسبة للعمر وتغطي جميع الجوانب من الرعاية الصحية والوعي الذاتي والدفاع عن النفس والسلامة والجنس والإنجاب. جنبا إلى جنب مع المدرسة يمكنك وضع برنامج شامل للتربية الجنسية على مستوى من التفاهم والأمان.

سواء قررت السماح للمدرسة بتدريس التربية الجنسية أو قررت أن تفعل ذلك بنفسك فمن المهم وصف الاختلافات بين مرضى المتلازمة وغيرهم.

الاختلافات

خلال سنوات الدراسة غالبًا ما يتم دمج الأطفال المصابين بمتلازمة برادر ويلي في فصول التربية البدنية مع غيرهم حيث يكون النمو الجنسي لأقرانهم ظاهراً بوضوح. وهنا تكون الاختلافات بين المراهقين من مرضى المتلازمة وأقرانهم من حيث النمو الجنسي والنضج الاجتماعي والعاطفي محرجة إلى حد ما. فقلة هم الذين ستتطور لديهم القدرات المعرفية المطلوبة لإنشاء علاقات ناضجة، ولكن مع ذلك، حساسيتهم لكونهم “مختلفين” تبقى موجودة.

الدافع الجنسي

 يبدو أن المراهقين المصابين بمتلازمة برادر ويلي لديهم دافع جنسي من شأنه أن يشجعهم على الأقل على محاكاة أقرانهم. وكونهم يميلون إلى الحنية بشكل طبيعي فقد يحبون التقبيل والعناق بشكل عفوي وبريء وساذج وهو أمر جيد لمن يفهمون المتلازمة ولكن يمكن أن تحدث بسبب ذلك مواقف محرجة إذا أسيء فهمهم.

غالبًا ما يكون لدى الفتيات المصابات بمتلازمة برادر ويلي الرغبة في إنجاب طفل فتجدهم يتخيلون ويرغبون في الزواج دون القلق بشأن أي من العواقب.

التفهم

هناك أربعة أبعاد رئيسية لمساعدة الشخص المصاب بمتلازمة برادر ويلي على فهم ميوله الجنسية. ففهم خصائص المتلازمة أمر ضروري إلى جانب الاعتراف بوجود إمكانية للنشاط الجنسي لديهم.

إن تعاون الآباء مع المهنيين لتنمية الوعي الجنسي لدى الأطفال المصابين بمتلازمة برادر ويلي يضفي الشرعية على العملية. بعبارة أخرى إذا سمع الطفل نفس القصة من المستشار (أو المدرسة) ومن أهله، فيمكنه قبول أن ما يسمعه “جيد”. وسيلعب هذا القبول دورًا رئيسيًا فيما إذا كان سيتم التعبير عن هذا النشاط الجنسي وكيف ومتى وأين.

كما أننا بحاجة إلى أن نفهم أن طبيعة الأشخاص المصابين بمتلازمة برادر ويلي يمكن أن تجعلهم عرضة لأن يصبحوا ضحايا للاعتداء الجنسي. الوقاية من الاعتداء الجنسي على الأفراد المصابين بمتلازمة برادر ويلي ليس بالمهمة اليسيرة. يجب التأكيد على الفرق بين “اللمسة الجيدة” و “اللمسة السيئة” للأطفال وتعزيز هذه الفكرة بشكل دوري. يحتاج الأطفال إلى أن يتعلموا أنه لا بأس من قول “لا” لشخص بالغ وأن هناك حدود جسدية وعاطفية يجب أن توضع. من الضروري أن يعرف الأطفال والمراهقون أنه سيتم الاهتمام بعناية بأي من مخاوفهم وأنه يجب تجنب أي سلوك “سري”.

يجب أن ندرك أنه على الرغم من افتقارهم للنضج الجنسي فإن مرضى برادر ويلي لديهم الرغبة الجنسية. تلعب القيم العائلية والدينية والاجتماعية دورًا رئيسيًا في كيفية التعبير عن هذه الرغبات.

على الرغم من أن متوسط العمر الذي يصل فيه معظم الأفراد من ذوي الإعاقات إلى مرحلة النضج الجسدي هو نفس العمر الطبيعي إلا أن النضج الجنسي في متلازمة برادر ويلي (بدون العلاج بالهرمونات) يتأخر عادة إلى وقت غير محدد. من الجيد أن ندرك أن النشاط الجنسي لمعظم مرضى المتلازمة هو في الأساس نشاط استكشافي وبريء بطبيعته. ويواجه العديد من مرضى برادر ويلي صعوبة في التعبير عن مشاعرهم بشكل مناسب بغض النظر عن مدى مهاراتهم اللفظية، وأي تعبير واضح عن السلوك الجنسي غير اللائق في الأماكن العامة غالبًا ما يكون فشلًا في فهم السلوك الاجتماعي العام المقبول.

الزواج

 

لقد أصبح موضوع الخطبة والزواج لمرضى برادر ويلي أمراً أكثر شيوعا وتقبلاً من ذي قبل سواء مع أشخاص مصابين أو غير مصابين

بالمتلازمة. وبوجود الدعم اللازم والبيئة التي توفر الحب، لا يوجد سبب يجعل هذا الأمر فاشلاً. هناك العديد من الأمثلة على المتزوجين (إما أحدهما أو كلاهما لديه متلازمة برادر ويلي) في العالم اليوم.

الدعم

أخيرًا نحتاج إلى الاعتراف بأن الدعم المستمر أمرٌ ضروري. فعندما يتم تشجيعهم على التعامل مع حقائق اختلافاتهم الجنسية في وقت مبكر من الحياة يمكن لمعظمهم تعلم التكيف. غالبًا ما يعبر المراهقون المصابون بمتلازمة برادر ويلي عن رغبتهم في الرفقة والمواعدة وقد يسألون أو يستنتجون الأسئلة والأفكار المتعلقة بالجنس لكن لا يزال لديهم نفس احتياجات العلاقة الحميمة والخصوصية مثل أي شخص آخر.

يجب على الوالدين:

• فهم أن معظم مرضى المتلازمة “يعرفون أنهم مختلفون” وأن هذا “الاختلاف” يزيد من التوتر خلال فترة المراهقة.
• إدراك أن العديد من الأفراد المصابين بمتلازمة برادر ويلي لديهم القدرة على التعبير الجنسي إلى حد ما.
• معرفة أن المجتمع يقبل حاليًا الإناث في أدوار غير دور الأمومة وأن بعض الشركاء يختارون طواعية عدم الإنجاب.
• تعليم الأشخاص المصابين بمتلازمة برادر ويلي أن يكونوا مسؤولين عن رغبتهم الجنسية وكيف ومتى يمكن التعبير عنها.
• في النهاية يجب التأكيد على أن عدم القدرة على الحصول على نمو جنسي كامل أو حياة جنسية كاملة لا يعني أنهم أقل من أقرانهم ولا يغير من كونهم كائنات اجتماعية تحب العلاقات.

المصدر

Sexual Development