يستعرض هذا المقال توصيات في مجال التغذية لمرضى برادر ويلي من مؤتمر 2023 المقام في أمريكا. تستند هذه التوصيات على أحدث ماتوصل له الدكتور مايكل والدكتورة جينيفر ميلر من خلال خبرتهم في التعامل مع وعلاج الكثير من مرضى برادر ويلي.

التوصيات التقليدية في مجال التغذية لمرضى برادر ويلي:

نجد أن النظام التقليدي المتبع لدى كثير ممن يتعاملون مع متلازمة برادر ويلي هو نظام التقييد الصارم للسعرات الحرارية الذي يستهدف وزنًا معينًا. إلا أن لهذا النظام سلبيات كثيرة أبرزها:

1. يحد من تناول الدهون بسبب محتواها العالي من السعرات الحرارية

إلا أن الدهون الصحية مهمة لصحة الدماغ والنمو والتطور والشعور بالشبع لذا لا نريد أن نلغي هذه الدهون الصحية من النظام الغذائي.

2. لا يحد من تناول بدائل السكر/ المحليات الخالية من السعرات (المحليات الصناعية مثل ستيفيا، مونك فروت، إريثريتول) غير أن هذه المحليات الصناعية قد تزيد الشهية.
3. يمكن أن يكون عد السعرات الحرارية مملاً ويستغرق وقتًا طويلاً

ويربط بشكل غير مناسب بين الوزن/ انخفاض السعرات الحرارية والصحة.

التوصيات الحالية في مجال التغذية لمرضى برادر ويلي:

 مع الأسف هناك نقص في العلاج الغذائي الطبي الواضح والموحد لمتلازمة برادر ويلي بسبب ندرة المرض إلا أننا توصلنا (د مايكل و د ميلر) إلى ما لمسنا أنه النظام الغذائي الأمثل لمرضى المتلازمة. هذه التوصيات ليست بالضرورة فريدة أو خاصة بالمتلازمة، ولكنها عادة ما تكون أكثر صرامة وانضباطًا. وتعتمد بشكل أساسي على حمية البحر الأبيض المتوسط، وهناك قدرًا هائلاً من الأبحاث والأدلة التي تبين فوائد هذا الحمية.

يعتمد هذا النظام على إلغاء الأكل من غير حاجة ويركز على احتياج الفرد من الطعام (التغذية الفسيولوجية) أي التركيز فقط على ما يحتاجه الجسم من طعام للعيش والبقاء على قيد الحياة دون أي رفاهيات طعام أُخرى مثل الأكل لمجرد الشهوة أو الأكل العاطفي أو الأكل عند الشعور بالملل أو الأكل للاحتفال.

 الأسباب التي تجعلنا نلجأ لنظام غذائي صارم بهذه الطريقة تتمثل في الآتي:

1. الاستجابة المفرطة للإنسولين لدى مرضى برادر ويلي والتي تؤدي إلى الشعور المفرط بالجوع.
2. ضعف العضلات (نقص التوتر العضلي) في المتلازمة مما يعني حرق أقل للكتلة الدهنية وبالتالي يعني الحاجة لسعرات حرارية أقل.
3. بسبب حاجة الجسم لسعرات حرارية أقل، فليس لدينا العديد من الفرص لإدخال الأطعمة الفقيرة بالعناصر الغذائية.
4. انعدام المرونة لدى مرضى المتلازمة ورؤيتهم للأمور على أنها أبيض وأسود فقط وعدم القدرة على تقبل التغيير.

النقاط الأساسية التي يتم التركيز عليها في هذا النظام الغذائي هي:

• النوعية
• الكمية
• التوازن
• التنوع

النوعية:

يعتمد هذا النظام (حمية البحر الأبيض المتوسط) على:

• الحبوب الكاملة، الفاصولياء بأنواعها، البقوليات
• الخضار والفاكهة
• زيت الزيتون البكر
• البروتين (والتركيز الأكبر فيها على البروتين النباتي مثل البقوليات والبذور والمكسرات). ويعتبر البروتين الحيواني ومنتجات الألبان مقبولة.

يحد النظام من:

• الأطعمة الجاهزة/ الطعام المصنع مثل ألواح الشوفان وحبوب الإفطار (كورن فليكس) والمربى والجيلي وغيرها.
• الحبوب المعالجة (المكررة)
• الأطعمة المحتوية على سكر بكميات كبيرة
• الحلويات بأنواعها (وكل ماله طعم حلو)
• الفاكهة المجففة والفاكهة المعلبة
• وأهم شيء نؤكد عليه في هذه التوصيات هو منع السكر بأشكاله بما في ذلك كل بدائل السكر (المحليات الصناعية).

أمثلة على أسماء بعض المحليات الممنوعة

اسيسولفام البوتاسيوم، الأسبارتام، نيوتام، ألياف الذرة القابلة للذوبان ، السكرين، سكرالوز، سبليندا، ستيفيا، الأليلوز، مونك فروت، كحول السكر زايلوتول، إريثريتول، مانيتول، سوربيتول، مالتيتول، تاجاتوز، أدفانتام، إينولين (جذر الهندباء)، ألياف التابيوكا

الدليل فيما يخص الأطعمة ذات المذاق الحلو

الفاكهة:

• يسمح بالفاكهة الطازجة فقط
• يتم تحديد الكمية بحبة أو حبتين فاكهة تقدم مرتين في اليوم (حسب العمر)
• ينصح بتقديم الفاكهة مع البروتين (لحم، زبادي، مكسرات..) للتخفيف من استجابة الإنسولين في الجسم.

الأطعمة الحلوة المذاق غير مسموح بها عادةً مثل:

• الأطعمة المصنعة (بروتين بار، جرانولا، إلخ).
• المشروبات المحلاة
• حبوب الإفطار (كورن فليكس)
• الفاكهة المجففة / المعلبة
• جيلي، مربى
• عصير التفاح
• الزبادي المنكّه
• الكعك
• بودنغ
• الصلصات (كاتشب، ترياكي، باربيكيو، الخردل بالعسل)
• شراب القيقب/ العسل

بعض الأطعمة تحتوي على السكر إلا أنها ليس لها مذاق حلو مثل صلصة الطماطم وهذه الأطعمة لا بأس باستخدامها. فالسكر يستخدم في كثير من المنتجات لتعديل الطعم أو تعديل الحموضة وليس لإعطاء طعم حلو للطعام. فبالتالي هو ليس نظام خالي من السكر تماماً وإنما نحاول تجنب الأطعمة ذات المذاق الحلو.

لا ينصح بتقديم الأطعمة ذات القيمة الغذائية المنخفضة وذلك لسببين:

1. لا تعطي الشعور بالشبع المطلوب
2. لا تزود الجسم بالمغذيات التي يحتاجها

أمثلة على هذه الأطعمة:

دقيق أبيض

كعك الأرز

دقيق الكسافا

دقيق التابيوكا

طحين الأرز

نشا البطاطس

بريتزلز

والشيبس بأنواعه وإن كان مصنوعاً من الخضار أو كان من الأصناف التي يسوق لها على أنها صحية. قد يحتوي بعضها على نسبة من الخضار ولكنها نسبة ضئيلة جداً والمكون الغالب فيها قد يكون نشا البطاطا أو نشا الذرة. وننوه هنا إلى أنه لا مشكلة بالبطاطا بحد ذاتها ولا مشكلة بالذرة الكاملة ولكن تكمن المشكلة في نشا الذرة أو البطاطا والذي خضع لعمليات معالجة وتكرير كثيرة. فكلما خضعت الحبوب إلى عمليات معالجة أكثر، كلما انخفضت قيمتها الغذائية. لذا دائماً ابحث عن المنتجات التي تحتوي على الحبوب الكاملة الحبة 100%.

الكمية:

بما أن احتياجات الجسم من السعرات الحرارية/ الطاقة أقل بكثير بالنسبة لأطفال برادر ويلي، يجب أن تكون أحجام الحصص أصغر بكثير مقارنة بباقي الأطفال. لا توجد كميات محددة أو أرقام محددة بدقة بالنسبة لكمية الوجبة فهذا يعتمد على العمر، الوزن، الطول، الجهد البدني المبذول يومياً، الجينات.

أهم شيء يجب الانتباه له هو الوزن والنمو المناسب للعمر.

 باختصار يمكنك أن تقارن وجبة طفلك المريض بوجبة طفل آخر بنفس العمر بحيث تكون وجبة طفلك ما يقارب نصف كمية وجبة الطفل الطبيعي.

التوصيات التالية في الكم هو فقط نقطة بداية ومنها يستطيع الأهل تقييم الكمية المناسبة لطفلهم.

النشويات

(تتضمن الحبوب الكاملة، الخضار النشوية، البقوليات، الفول) مايعادل قبضة يد الطفل لكل وجبة

البروتين

ما يعادل قبضة يد الطفل لكل وجبة

المكسرات والبذور

ما يعادل راحة يد الطفل وتقدم مرتين في اليوم كحد أقصى.

الفاكهة

ما يعادل راحة يد الطفل وتقدم مرتين في اليوم كحد أقصى.

الوجبات الخفيفة (السناك):

1. لا تعطي الوجبة الخفيفة في حال لم يطلبها الطفل. لا تعطي الوجبة الخفيفة فقط لأنه حان وقتها حسب الساعة. أنت في هذه الحال لا تقدم الطعام لأن جسم الطفل يحتاجه. أنت تقدمه لأنك تعتقد أنه حان وقته. هذا لا يعني أن الوجبة الخفيفة ليست مهمة. ولكن انتظر حتى ترى علامات الجوع على طفلك.
2. إذا تمكنت من إشغال طفلك بشيء ما بسهولة، هذا يعني أنه ليس جائعاً.
3. يفضل أن يكون السناك خفيفاً (خضار غير نشوية مثل الخيار، الجزر، الطماطم). هذا لا يعني أنك لا يمكن أن تعطي شيء من النشويات كسناك ولكن يفضل في هذه الحالة أن ترفقها بشيء من البروتين أو الدهون لتخفف من ردة فعل الإنسولين في الجسم كما ذكرنا سابقاً (مكسرات، بذور، جبن، لحم، بيض، زبادي، زيتون، أفوكادو).
4. لا تضع وقتاً محدداً للوجبة الخفيفة أو حتى الوجبة الرئيسية. من المعروف جداً أن مرضى برادر ويلي غير مرنين أبداً وليس من السهل عليهم تغيير الروتين. لذا من الأفضل ألا نجعل لكل وجبة وقت معين.

التوازن:

 

تقديم وجبة متوازنة تعني أن تحتوي على

1. البروتين.

لحم البقر، اللبن اليوناني، جبن القريش، البيض، الحليب، صدور الدجاج، التونة، المكسرات، القريدس، السمك، البذور، الديك الرومي

2. النشويات: تتضمن

• مصدر نشوي للألياف مثل: الحبوب الكاملة والخضار النشوية والفاصوليا بأنواعها / البازلاء / البقوليات.
• مصدر غير نشوي للألياف مثل الخضار غير النشوية.

ملحوظة:

• لا ننصح بوجبات خالية من الكربوهيدرات (أو منخفضة الكربوهيدرات)
• لا ننصح بوجبات عالية أو غنية بالكربوهيدرات.

3. الدهون

يفضل استخدام الدهون غير المشبعة / النباتية (زيت الزيتون، المكسرات، البذور، الأفوكادو)

عادةً ما يتم تضمين الدهون في الوجبة من خلال البروتين أو بإضافتها إلى عملية الطهي وهنا ليس عليك إضافة المزيد من الدهون.

أمثلة عن الخضار الغير نشوية:

الخرشوف (أرضي شوكي)

الهليون

بروكلي

كرنب

قرنبيط

كرفس

خيار

الباذنجان

الفطر

بصل

الفلفل/ الفليفلة

الورقيات الخضراء

سبانخ

طماطم

فجل

كوسا

أمثلة على النشويات:

خبز الحبة الكاملة، معكرونة الحبة الكاملة، كينوا، أرز أسمر، شعير، شوفان، فاصولياء بأنواعها، حمص، البازيلا، الفول، العدس، البطاطا الحلوة، البطاطس، اليقطين، الذرة.

التنوع

• قم بتقديم مجموعة كبيرة ومتنوعة من الأطعمة والقوام والنكهات منذ الصغر.
• لا تتوقف عن تقديم الأطعمة غير المفضلة.
• لا تعتمد كثيرًا على الأطعمة المفضلة
• لا تدع تفضيلات طعام طفلك تحدد ما يتم تقديمه
• استمر في تشجيع الأطعمة والنكهات الجديدة والمختلفة وما إلى ذلك.

  لماذا التنوع الغذائي:

• يضمن تغذية الجسم بشكل صحيح
• يقلل من مخاطر نقص التغذية
• يزيد من تنوع البكتيريا النافعة والضرورية للأمعاء
• يمكن أن يقلل أو يحد من مشكلة الأكل الانتقائي.

المشروبات:

مشكلة قلة شرب الماء أمر شائع جداً بين مرضى المتلازمة. ولكن عليكم تجنب العصير أو الماء المنكه تماماً. يصعب جداً تقبل الطفل للماء العادي في حال تعود على الماء المُنَكّه أو العصير. يمكن إعطاء الماء، الحليب، الشاي، الأعشاب، ويمكن إضافة شي من الفاكهة ذات المذاق الحامض للماء.

• كن حذراً من المنتجات التي يكتب عليها خالية من السكر لإنها تحتوي على بدائل السكر التي سبق ذكرها.
• حاول إدخال شرب الماء في الروتين اليومي كأن تقول للطفل خذ رشفة ماء قبل أن تلبس الحذاء أو خذ رشفة ماء قبل أن نبدأ اللعب وهكذا.
• ابدأ بتقديم الماء مبكراً (وإن كنت تقدم العصائر فابدأ من الآن)، كن حازماً، لا تعطي بدائل.

جدولة (توقيت) الوجبات:

يمكن أن يؤدي اتباع جدول زمني للوجبات إلى تفاقم السلوكيات السيئة عندما لا يتم/ لا يمكن اتباع هذا الجدول.

يُفضل ويوصى بالحفاظ على المرونة في أوقات الطعام.

قد تحتاج إلى تغيير متعمد في الروتين اليومي لتفادي تعود الطفل عليه.

حدد وقت الوجبات على أساس الأنشطة اليومية وليس على أساس الساعة.

تأكد من أن طفلك يعرف أنه سيُعطى الطعام، ولكن لا تربطه بالساعة أو وقت محدد.

تجنب الأكل بدون حاجة (ظهور علائم الجوع على الطفل) فقط لأنه حان وقت الوجبة أو السناك.

المناسبات الخاصة:

الحلويات (البسكويت ، الكعك ، الكب كيك ، البراونيز ، الآيس كريم ، إلخ) لا بأس بها في المناسبات الخاصة للغاية (بأقصى حد 5 مرات في السنة).

أعياد الميلاد (الطفل نفسه أو أحد إخوته)

الأعياد

الإجازات

• المناسبات التالية ليست مناسبات خاصة ولا يجب أن يعطى فيها الطفل الحلويات:

في عطل نهاية الأسبوع

ليلة يوم الجمعة

بعد العشاء

عندما نخرج لتناول الطعام

عيد ميلاد الأقارب

دور العائلة:

تتطلب رعاية طفل برادر ويلي تعاون كل أفراد العائلة ويتم تطبيق ما سبق ذكره من كل أفراد العائلة.

النظام الغذائي المذكور نافع ومفيد لجميع أفراد العائلة.

إلى أولياء الأمور:

• ليس عليكم تلبية جميع رغبات الطفل فيما يحب وما يكره.
• يجب أن يعامل جميع الأطفال بالمثل (قدر المستطاع)
• لا تدع تفضيلات الطعام الخاصة بك تحدد ما يتم تقديمه في الوجبات.
• يجب فهم أن القلق الزائد من الطعام سينتقل إلى أطفالك فعليك الحذر.
• الاعتراف بالمخاطر المحتملة لاضطراب الأكل لدى أفراد الأسرة الآخرين.

إلى الجد والجدة

• لا تستخدم الطعام كمكافأة (أو عقوبة)
• لا تُظهر الحب من خلال الطعام (استخدم أشكالًا أخرى من المكافآت: الألعاب والكتب واللعب والوقت الممتع والمغامرات/ الرحلات وما إلى ذلك).

إلى الإخوة والأخوات:

• عدم تقاسم/ مشاركة الطعام
• الحذر والانتباه من حصول المريض على الطعام
• المحافظة على علاقة صحية مع الطعام

المصدر: